Spina bifida s1 что это такое

Фиксированный спинной мозг

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше — в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг — важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Спинной мозг хорошо защищен: окружен амортизирующей жидкостью — ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночника. Позвоночник состоит из стоящих друг на друге косточек — позвонков. Каждый позвонок посередине имеет отверстие, поэтому составленные вместе позвонки формируют канал, в котором находится спинной мозг.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

Спинной мозг проходит в канале позвоночника. От него ко всем органам и тканям отходят нервы — они проходят в отверстиях между позвонками

На всем протяжении спинного мозга от него отходят нервы: сверху — к шее, ниже — к груди и рукам, потом — к животу, а еще ниже — к тазу и ногам. Поэтому, если спинной мозг повредить на уровне шеи, то нарушится проведение сигналов к туловищу, рукам, ногам и обратно; а если на уровне поясницы, то только к тазу, ногам и обратно.

Когда дефект есть в нескольких рядом расположенных позвонках, через образовавшуюся большую щель на спину ребенка может выпячиваться грыжа, содержащая спинной мозг и нервы, — спинномозговая грыжа, или миеломенингоцеле.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

Спинномозговая грыжа — spina bifida aperta

В такой ситуации spina bifida называется открытой (aperta). В грыже спинной мозг и нервы повреждаются, поэтому по ним нарушается проведение импульсов.

Чаще всего грыжа бывает в поясничном отделе: тогда у человека нарушается иннервация ног, мочевого пузыря и нижнего отдела кишечника — он их плохо чувствует и контролирует.

Обычно чем выше уровень повреждения спинного мозга, тем тяжелее проявления, но прямой зависимости нет. Так, при более высоко расположенной грыже может случиться, что будет повреждено меньше проводящих путей, чем при той, которая находится ниже.

Чем раньше прооперировать грыжу, тем благоприятнее прогноз. Поэтому операцию лучше всего делать еще во время беременности, а если это невозможно, то в первые дни жизни. Оставлять грыжу нельзя — спинной мозг останется совсем незащищенным и рано или поздно будет либо поврежден, либо инфицирован. После операции неизбежно образуется шрам, который порой крепко держит спинной мозг — это состояние называется фиксированным спинным мозгом.

Иногда фиксация спинного мозга происходит и по другим причинам, например, в липоме и т. п.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

У девочки фиксированный спинной мозг — его конец закреплен в рубце и находится ниже, чем у мальчика, у которого нет фиксации

По мере роста ребенка позвоночник удлиняется, но спинной мозг растет не так быстро, поэтому, если он фиксирован, то может натягиваться — это приводит к новому повреждению проводящих путей. Если есть натяжение или его угроза, обычно рекомендуют операцию по устранению фиксации. Нередко пациенты в течение жизни переносят не одну такую операцию.

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше — в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг — важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Спинной мозг хорошо защищен: окружен амортизирующей жидкостью — ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночника. Позвоночник состоит из стоящих друг на друге косточек — позвонков. Каждый позвонок посередине имеет отверстие, поэтому составленные вместе позвонки формируют канал, в котором находится спинной мозг.

Спинной мозг проходит в канале позвоночника. От него ко всем органам и тканям отходят нервы — они проходят в отверстиях между позвонками

На всем протяжении спинного мозга от него отходят нервы: сверху — к шее, ниже — к груди и рукам, потом — к животу, а еще ниже — к тазу и ногам. Поэтому, если спинной мозг повредить на уровне шеи, то нарушится проведение сигналов к туловищу, рукам, ногам и обратно; а если на уровне поясницы, то только к тазу, ногам и обратно.

Когда дефект есть в нескольких рядом расположенных позвонках, через образовавшуюся большую щель на спину ребенка может выпячиваться грыжа, содержащая спинной мозг и нервы, — спинномозговая грыжа, или миеломенингоцеле.

Спинномозговая грыжа — spina bifida aperta

В такой ситуации spina bifida называется открытой (aperta). В грыже спинной мозг и нервы повреждаются, поэтому по ним нарушается проведение импульсов.

Чаще всего грыжа бывает в поясничном отделе: тогда у человека нарушается иннервация ног, мочевого пузыря и нижнего отдела кишечника — он их плохо чувствует и контролирует.

Обычно чем выше уровень повреждения спинного мозга, тем тяжелее проявления, но прямой зависимости нет. Так, при более высоко расположенной грыже может случиться, что будет повреждено меньше проводящих путей, чем при той, которая находится ниже.

Чем раньше прооперировать грыжу, тем благоприятнее прогноз. Поэтому операцию лучше всего делать еще во время беременности, а если это невозможно, то в первые дни жизни. Оставлять грыжу нельзя — спинной мозг останется совсем незащищенным и рано или поздно будет либо поврежден, либо инфицирован. После операции неизбежно образуется шрам, который порой крепко держит спинной мозг — это состояние называется фиксированным спинным мозгом.

Иногда фиксация спинного мозга происходит и по другим причинам, например, в липоме и т. п.

У девочки фиксированный спинной мозг — его конец закреплен в рубце и находится ниже, чем у мальчика, у которого нет фиксации

По мере роста ребенка позвоночник удлиняется, но спинной мозг растет не так быстро, поэтому, если он фиксирован, то может натягиваться — это приводит к новому повреждению проводящих путей. Если есть натяжение или его угроза, обычно рекомендуют операцию по устранению фиксации. Нередко пациенты в течение жизни переносят не одну такую операцию.

Мальформация Киари II и гидроцефалия

Наиболее умеренная из разновидностей спины бифида – скрытая. Явных отклонений и патологий нет, кожные покровы не нарушаются. Диагноз «спины бифида» в скрытой форме ставят, когда поврежден один из позвонков и при этом наружу не выходят нервы или спиной мозг. Чаще это позвонок s1 или l5. При рождении у ребенка с такой аномалией ярко проявляется впадина в той области, где расщеплен позвонок.

  1. Менингоцеле. Умеренная разновидность недуга. При этой форме спинномозговой канал не закрыт, и требуется хирургическое вмешательство, чтобы привести все в норму. У взрослых этот тип спины бифида вызывает нарушения деятельности ЖКТ и мочевыделительной системы.
  2. Липоменингоцеле. Более тяжелое проявление спины бифида, при котором ткань жировая, которая в нормальном состоянии не соприкасается со спинным мозгом, продавливает его. У малышей могут не быть нарушены структуры нервов, но с желудочно-кишечным трактом проблемы возможны. Показано оперативное вмешательство.
  3. Миеломенингоцеле. Сложный вид спины бифида. Канал, в котором проходит спинной мозг, не закупорен, и все содержимое выпирает вместе с нервами. Помимо таких характеристик, и кожа больного в этой области деформирована. У пациентов с таким видом болезни поражены органы брюшины, развиваются сложные пороки иных систем.

Причины аномалий – недостаток витаминов В и особенно фолиевой кислоты в организме беременной женщины не только на начальных этапах, но и во всех триместрах. Если женщина принимает противосудорожные препараты, она попадает в группу риска по развитию у ее будущего малыша спины бифида. На первоначальной стадии развития плода позвоночник и спинной мозг представляют собой плоские клетки, которые позже сворачиваются и превращаются в нервную трубку.

Если этого не происходит или проходит частями, налицо страшное заболевание. Причина его до конца остается неизвестной, но предположения ученых сводятся к заключениям о стечении сразу 3 обстоятельств при формировании недуга: генетическая предрасположенность, неправильное питание во время беременности и неблагоприятная окружающая среда. Будущим мамам рекомендовано употреблять больше витамина В, избегать приема антибиотиков.

Высок риск развития спины бифида у тех младенцев, мамы которых болеют диабетом. Если возраст беременной подходит к 40 годам, и это ее первый ребенок, когда женщина относится к социально незащищенному слою населения, употребляет алкоголь, страдает ожирением, есть риск неправильного развития малыша в утробе. Врачи предостерегают беременных и от посещения саун, использования джакузи.

Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга — ствол и мозжечок — смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки — полости с ликвором внутри головного мозга)

Мальформация Киари II — это смещение части головного мозга (его ствола и мозжечка) из черепа вниз, в позвоночный канал. Они смещаются из-за того, что при spina bifida изначально внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: в нем меньше места, чем необходимо. Из-за ущемления ствола и мозжечка в позвоночном канале нарушается их работа. Если при этом пережимаются пути, по которым ликвор оттекает из полости черепа в позвоночный канал, может развиться гидроцефалия.

Гидроцефалия— это избыточное скопление жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Избыток ликвора сдавливает головной мозг, нарушая его работу. Самое очевидное внешнее проявление гидроцефалии — большая голова. Обычно в первые месяцы жизни ребенка, но иногда и позже, становится ясно, необходима ли операция. Чаще всего хирурги устанавливают шунт — специальную трубку, по которой избыток ликвора оттекает из головы, например, в живот. Не всегда шунт безукоризненно работает всю жизнь человека: иногда его приходится менять или переустанавливать.

Схема спины бифида

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

    Скрытая форма или Spina bif {amp}gt;

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга — ствол и мозжечок — смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки — полости с ликвором внутри головного мозга)

Мальформация Киари II — это смещение части головного мозга (его ствола и мозжечка) из черепа вниз, в позвоночный канал. Они смещаются из-за того, что при spina bifida изначально внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: в нем меньше места, чем необходимо. Из-за ущемления ствола и мозжечка в позвоночном канале нарушается их работа. Если при этом пережимаются пути, по которым ликвор оттекает из полости черепа в позвоночный канал, может развиться гидроцефалия.

Гидроцефалия — это избыточное скопление жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Избыток ликвора сдавливает головной мозг, нарушая его работу. Самое очевидное внешнее проявление гидроцефалии — большая голова. Обычно в первые месяцы жизни ребенка, но иногда и позже, становится ясно, необходима ли операция.

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Spina bifida s1 что это такое

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Особенности симптоматики

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

  1. Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
  2. При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
  3. При сложных формах – параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

  • нарушения деятельности мозга – гидроцефалия;
  • смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
  • недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
  • раннее половое развитие;
  • неврозы;
  • избыточная масса тела;
  • нарушение кожных покровов;
  • недуги сердечной системы;
  • ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или боли в груди. У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник. Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи. Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операция для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Причины заболевания

Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет. Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм. Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

  1. Токсоплазмоз;
  2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
  3. Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Spina bifida s1 что это такое

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

источник

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант – устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга.

Часто необходимо проводить не одну, а несколько операций через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операцию.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Порочный круг

Ствол и мозжечок, вытесненные в позвоночный канал, пережимают пути оттока ликвора из головы. А избыточное скопление ликвора в голове еще больше выталкивает ствол и мозжечок вниз. Получается, что мальформация Киари II способствует прогрессированию гидроцефалии, и наоборот.

Если при фиксации спинного мозга он натягивается, тотянет за собой вниз и ствол с мозжечком, то есть натяжение спинного мозга может способствовать усилению выраженности мальформации Киари II и, следовательно, гидроцефалии.

Ствол и мозжечок, вытесненные в позвоночный канал, пережимают пути оттока ликвора из головы. А избыточное скопление ликвора в голове еще больше выталкивает ствол и мозжечок вниз. Получается, что мальформация Киари II способствует прогрессированию гидроцефалии, и наоборот.

Если при фиксации спинного мозга он натягивается, тотянет за собой вниз и ствол с мозжечком, то есть натяжение спинного мозга может способствовать усилению выраженности мальформации Киари II и, следовательно, гидроцефалии.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

  • обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
  • имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
  • в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

  • устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
  • стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
  • коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
  • коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Урологическое обследование и лечение

Оценивает выраженность мальформации Киари II, гидроцефалии и натяжения спинного мозга, а также работу шунта невролог, осматривая ребенка и изучая результаты исследований. Всем детям со spina bifida показано периодическое проведение МРТ и ЭНМГ.

МРТ — магнитно-резонансная томография. Ребенка кладут на специальный стол и делают серию снимков, на которых хорошо будут видны головной и спинной мозг и окружающие структуры. Если у ребенка в теле есть какой-то металл, то важно знать его состав, потому что не при всяком металле можно делать МРТ. Исследование занимает не менее 40 минут, иногда — полтора часа. Поэтому часто детям, которые боятся исследования (шума, замкнутого пространства) или не могут лежать так долго неподвижно, МРТ делают под легким наркозом. Рентгеновской нагрузки при МРТ нет. Качество снимков МРТ очень сильно зависит от того, где и кто проводит исследование. Нужна современная аппаратура, важны правильные настройки исследования, контроль положения тела на столе при искривлении позвоночника, захват переходных областей и другие нюансы.

ЭНМГ — электронейромиография. При ЭНМГ проводят электрическую стимуляцию нервов для оценки скорости проведения по ним импульсов. При spina bifida известно, что проведение импульсов по нервам ног и таза нарушено. Исследование проводится в первую очередь для того, чтобы знать исходные показатели у конкретного человека. Тогда впоследствии, если будет подозрение на ухудшение неврологических проявлений, можно будет объективно оценить, есть ли отрицательная динамика. Интерпретация результатов исследования сильно зависит от квалификации специалиста: он должен быть хорошо знаком с методикой и особенностями пациентов со spina bifida.

Малышам, у которых еще не закрылся большой родничок (неокостеневший участок черепа в области темени), могут рекомендовать проведение НСГ — нейросонографии. Это УЗИ (ультразвуковое исследование) головного мозга, по которому следят за нарастанием проявлений гидроцефалии.

Реже, по показаниям, необходимы дополнительные исследования: КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы), УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов головного мозга и другие.

Если выявленные нарушения значимы, то нейрохирург проводит соответствующие операции на мозге.

Иногда, в некоторых особых ситуациях, невролог может рекомендовать прием лекарственных препаратов. Но в большинстве случаев при spina bifida лекарственные препараты не помогут, потому что поврежденные нервные пути препаратами не восстановить, заметно уменьшить давление ликвора или ускорить развитие ребенка тоже невозможно.

Проблемами, связанными с нарушением мочеиспускания и его последствиями, занимается в первую очередь уролог.

Инфицирование мочи и работу почек оценивают по анализам мочи и крови. Если у ребенка развивается инфекция мочевой системы (цистит, пиелонефрит), уролог или педиатр назначает препараты, убивающие бактерии, — антибиотики и иногда уросептики. У детей со spina bifida, особенно катетеризирующихся, общий анализ мочи может быть не всегда в норме — изменения необязательно говорят о воспалении, которое надо лечить.

Характер работы мочевого пузыря и риск ПМР определяют при КУДИ — комплексном уродинамическом исследовании. Это очень сложное исследование, которое часто проводится и интерпретируется неправильно. Поэтому важно, чтобы его делал грамотный нейроуролог. При КУДИ оцениваются скорость потока мочи, сила сокращения мочевого пузыря, синхронность его сокращения и расслабления сфинктеров мочеиспускательного канала и другие параметры. Вся эта информация очень важна для определения риска ПМР, показаний к назначению лекарств и катетеризации (когда несколько раз в день в отверстие мочеиспускательного канала вставляется трубочка для отведения остаточной мочи).

Всем детям необходимо проводить УЗИ почек. При УЗИ видно строение почек, в том числе той части, куда собирается моча, — она может видоизменяться при ПМР. Могут быть обнаружены и сопутствующие проблемы, например, камни и т. п. УЗИ мочевого пузыря показывает его размеры, строение, наличие остаточной мочи.

Иногда нужны дополнительные исследования. Например, цистоскопия, цистография, внутривенная урография (ВВУГ) и другие. Цистоскопия — осмотр мочевого пузыря изнутри тонким зондом, который вводят через мочеиспускательный канал. При цистографии в мочевой пузырь вводят вещество, которое потом будет видно на рентгене. При ВВУГ подобное вещество вводят в вену, чтобы потом на рентгене хорошо увидеть почки и мочевые пути. Последнее исследование проводится в условиях стационара, где может быть оказана экстренная помощь в том случае, если навведенное контрастное вещество будет реакция. Если сами снимки сделаны качественно, то их потом смогут оценивать специалисты и в других учреждениях.

При необходимости уролог проводит операции: чаще всего — по коррекции рефлюкса.

Если в дошкольном возрасте при недержании удобнее использовать подгузники, то с возрастом встает вопрос отказа от них. Тогда уролог может предложить различные варианты, как скрыть проблему от посторонних.

Оценивает выраженность мальформации Киари II, гидроцефалии и натяжения спинного мозга, а также работу шунта невролог , осматривая ребенка и изучая результаты исследований. Всем детям со spina bifida показано периодическое проведение МРТ и ЭНМГ.

МРТ — магнитно-резонансная томография. Ребенка кладут на специальный стол и делают серию снимков, на которых хорошо будут видны головной и спинной мозг и окружающие структуры. Если у ребенка в теле есть какой-то металл, то важно знать его состав, потому что не при всяком металле можно делать МРТ. Исследование занимает не менее 40 минут, иногда — полтора часа.

Поэтому часто детям, которые боятся исследования (шума, замкнутого пространства) или не могут лежать так долго неподвижно, МРТ делают под легким наркозом. Рентгеновской нагрузки при МРТ нет. Качество снимков МРТ очень сильно зависит от того, где и кто проводит исследование. Нужна современная аппаратура, важны правильные настройки исследования, контроль положения тела на столе при искривлении позвоночника, захват переходных областей и другие нюансы.

ЭНМГ — электронейромиография. При ЭНМГ проводят электрическую стимуляцию нервов для оценки скорости проведения по ним импульсов. При spina bifida известно, что проведение импульсов по нервам ног и таза нарушено. Исследование проводится в первую очередь для того, чтобы знать исходные показатели у конкретного человека.

Тогда впоследствии, если будет подозрение на ухудшение неврологических проявлений, можно будет объективно оценить, есть ли отрицательная динамика. Интерпретация результатов исследования сильно зависит от квалификации специалиста: он должен быть хорошо знаком с методикой и особенностями пациентов со spina bifida.

Малышам, у которых еще не закрылся большой родничок (неокостеневший участок черепа в области темени), могут рекомендовать проведение НСГ — нейросонографии. Это УЗИ (ультразвуковое исследование) головного мозга, по которому следят за нарастанием проявлений гидроцефалии.

Реже, по показаниям, необходимы дополнительные исследования: КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы), УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов головного мозга и другие.

Если выявленные нарушения значимы, то нейрохирург проводит соответствующие операции на мозге.

Иногда, в некоторых особых ситуациях, невролог может рекомендовать прием лекарственных препаратов. Но в большинстве случаев при spina bifida лекарственные препараты не помогут, потому что поврежденные нервные пути препаратами не восстановить, заметно уменьшить давление ликвора или ускорить развитие ребенка тоже невозможно.

Проблемами, связанными с нарушением мочеиспускания и его последствиями, занимается в первую очередь уролог .

Инфицирование мочи и работу почек оценивают по анализам мочи и крови . Если у ребенка развивается инфекция мочевой системы (цистит, пиелонефрит), уролог или педиатр назначает препараты, убивающие бактерии, — антибиотики и иногда уросептики. У детей со spina bifida, особенно катетеризирующихся, общий анализ мочи может быть не всегда в норме — изменения необязательно говорят о воспалении, которое надо лечить.

Характер работы мочевого пузыря и риск ПМР определяют при КУДИ — комплексном уродинамическом исследовании. Это очень сложное исследование, которое часто проводится и интерпретируется неправильно. Поэтому важно, чтобы его делал грамотный нейроуролог . При КУДИ оцениваются скорость потока мочи, сила сокращения мочевого пузыря, синхронность его сокращения и расслабления сфинктеров мочеиспускательного канала и другие параметры.

Всем детям необходимо проводить УЗИ почек . При УЗИ видно строение почек, в том числе той части, куда собирается моча, — она может видоизменяться при ПМР. Могут быть обнаружены и сопутствующие проблемы, например, камни и т. п. УЗИ мочевого пузыря показывает его размеры, строение, наличие остаточной мочи.

Иногда нужны дополнительные исследования. Например, цистоскопия, цистография, внутривенная урография (ВВУГ) и другие. Цистоскопия — осмотр мочевого пузыря изнутри тонким зондом, который вводят через мочеиспускательный канал. При цистографии в мочевой пузырь вводят вещество, которое потом будет видно на рентгене.

При ВВУГ подобное вещество вводят в вену, чтобы потом на рентгене хорошо увидеть почки и мочевые пути. Последнее исследование проводится в условиях стационара, где может быть оказана экстренная помощь в том случае, если навведенное контрастное вещество будет реакция. Если сами снимки сделаны качественно, то их потом смогут оценивать специалисты и в других учреждениях.

При необходимости уролог проводит операции: чаще всего — по коррекции рефлюкса.

Если в дошкольном возрасте при недержании удобнее использовать подгузники, то с возрастом встает вопрос отказа от них. Тогда уролог может предложить различные варианты, как скрыть проблему от посторонних.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

источник

Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь.

Проблемами с кишечником занимается педиатр : он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх — в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается — формируется гидронефроз.

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению — пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу — выведение вредных веществ из организма.

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь. Обследование обычно ограничивается только УЗИ органов брюшной полости. В случае если есть подозрение на какое-то заболевание, не связанное со spina bifida, могут быть назначены дополнительные исследования и потребуется консультация гастроэнтеролога.

Проблемами с кишечником занимается педиатр: он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх — в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается — формируется гидронефроз.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению — пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу — выведение вредных веществ из организма.

Проблемы с ногами и спиной

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие — только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Центр врожденной патологии - Spina Bifida

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия. Из-за нарушения чувствительности у людей со spina bifida есть склонность к образованию долго заживающих пролежней — язв от давления. Поэтому очень важно внимательно следить за состоянием кожи, качеством обуви и ортезов.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед. Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда. Перед ортопедом нередко стоит сложная задача: определить, от операций будет больше пользы или вреда (а вред может быть значительным, потому что из-за нарушенной иннервации кости и швы долго заживают), в каком возрасте их лучше проводить и в каком порядке.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог. Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист.

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие — только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия.

Spina bifida s1 что это такое

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед . Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог . Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист .

Переломы

У людей со spina bifida чаще, чем у других, случаются переломы. Во-первых, потому что они меньше двигаются — по этой причине снижается плотность их костей (развивается остеопороз). А во-вторых, из-за того что они реже выходят на улицу и бывают на солнце, которое необходимо для образования в организме витамина D.

Поэтому периодически людям со spina bif {amp}gt;25-ОН витамина D в крови и проводить денситометрию — определение плотности костной ткани. Критерии оценки обычной денситометрии при spina bifida не подходят. Потому что если делать денситометрию поясничного отдела позвоночника, то результат будет занижен из-за расщелин в позвонках.

А если делать денситометрию всего тела, то результат могут завысить контрактуры или металлические элементы в теле (если они есть) или занизить дефекты скелета. Так что денситометрию необходимо проводить в том месте, где хорошо знакомы с особенностями людей со spina bifida. По результатам обследования педиатр принимает решение о необходимой дозе витамина D, может рекомендовать капельницу с препаратом, повышающим плотность костей.

У людей со spina bifida чаще, чем у других, случаются переломы. Во-первых, потому что они меньше двигаются — по этой причине снижается плотность их костей (развивается остеопороз). А во-вторых, из-за того что они реже выходят на улицу и бывают на солнце, которое необходимо для образования в организме витамина D.

Поэтому периодически людям со spina bifida нужно определять уровень 25-ОН витамина D в крови и проводить денситометрию — определение плотности костной ткани. Критерии оценки обычной денситометрии при spina bifida не подходят. Потому что если делать денситометрию поясничного отдела позвоночника, то результат будет занижен из-за расщелин в позвонках. А если делать денситометрию всего тела, то результат могут завысить контрактуры или металлические элементы в теле (если они есть) или занизить дефекты скелета. Так что денситометрию необходимо проводить в том месте, где хорошо знакомы с особенностями людей со spina bifida. По результатам обследования педиатр принимает решение о необходимой дозе витамина D, может рекомендовать капельницу с препаратом, повышающим плотность костей.

Другие проявления spina bifida

Как уже упоминалось ранее, при spina bifida совсем необязательно, но может нарушаться внутриутробная закладка не только позвоночника, но и черепа — тогда в нем изначально будет меньше места, чем нужно. Если у ребенка нарастает гидроцефалия, ситуация усугубляется. Сдавление головного мозга может становиться значимым. При этом спектр возможных проявлений очень широкий — они зависят от того, какие отделы головного мозга больше страдают от сдавления: у одного ребенка будет косоглазие, у другого — осипший голос и т. п. Но это нечастая ситуация. В спорных случаях ребенка помимо невролога консультируют офтальмолог, ЛОР-врач и другие специалисты.

Интеллект детей со spina bifida страдает нечасто. Обычно максимум, с чем сталкиваются родители, это со сниженными вниманием и памятью у ребенка. Только небольшой процент детей учится не в обычной школе, а по специальному учебному плану.

Стоит рассказать еще об одной потенциальной проблеме. Дети со spina bifida обычно меньше прибавляют в весе первые месяцы-годы жизни, поэтому родственники настроены их перекармливать. Но впоследствии из-за пониженной двигательной активности начинается избыточная прибавка в весе. Избыточный вес вреден и для детей без spina bifida. А у детей с измененными тазобедренными суставами и искривленным позвоночником он способствует прогрессированию нарушений. Кроме того, если ребенок весит много, ему тяжелее передвигаться.

Spina bifida s1 что это такое

Как уже упоминалось ранее, при spina bif {amp}gt;офтальмолог , ЛОР-врач и другие специалисты.

Интеллект детей со spina bifida страдает нечасто. Обычно максимум, с чем сталкиваются родители, это со сниженными вниманием и памятью у ребенка. Только небольшой процент детей учится не в обычной школе, а по специальному учебному плану.

Стоит рассказать еще об одной потенциальной проблеме. Дети со spina bifida обычно меньше прибавляют в весе первые месяцы-годы жизни, поэтому родственники настроены их перекармливать. Но впоследствии из-за пониженной двигательной активности начинается избыточная прибавка в весе. Избыточный вес вреден и для детей без spina bifida.

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Семейные

Москва
,
Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)

Шипиловская


7 (495) 395-27-03

  • Консультация
    от 1850
  • Рефлексотерапия
    от 2000
  • Неврология
    от 500

Каудальная регрессия

Каудальная регрессия — это недоразвитие нижней части тела. При каудальной регрессии ноги и таз уменьшены в размерах и деформированы, могут отсутствовать некоторые косточки. Каудальная регрессия может сопровождаться спинномозговой грыжей или быть без нее. Даже если нет грыжи, проявления похожи: страдает ходьба, нарушаются мочеиспускание и дефекация, возможны те же осложнения.

Spina bifida s1 что это такое

Реже каудальная регрессия сопровождается мальформацией Киари II и гидроцефалией. Но чаще встречаются сопутствующие врожденные пороки: половых органов, прямой кишки, мочевого пузыря, почек и других органов, по поводу которых могут потребоваться дополнительные операции.

Не стоит путать каудальную регрессию с сиреномиелией: раньше сиреномиелию считали крайним проявлением каудальной регрессии, поэтому и сейчас можно найти много неверной информации, но у сиреномиелии другие причины и проявления.

Основные задачи ведения детей со spina bifida — это борьба с осложнениями, которые могут привести к еще большему ухудшению, и улучшение качества жизни детей и их социальной адаптации.

Поскольку риски осложнений у детей сильно различаются (у одного риски минимальны, а у другого осложнения уже есть), невозможно составить единый план наблюдения для всех.

В идеале ребенок должен наблюдаться в медицинском центре, где собрана многопрофильная команда врачей. Тогда рекомендации разных специалистов не будут противоречить друг другу. Они будут совместно разрабатывать план ведения каждого пациента: как часто проходить обследования, какие препараты принимать, в каком порядке делать операции (если они нужны). Обычно с возрастом регулярность обследований уменьшается.

Кроме того, и детям со spina bif {amp}gt;психолога , областью интересов которого является работа с детьми с тяжелыми заболеваниями. Он помогает справляться с эмоциональными трудностями и выходить из травматичных ситуаций.

Восстанавливать чувствительность и контроль за работой кишечника, мочевого пузыря и ног наука пока не научилась ни лекарствами, ни операциями, ни реабилитацией. Работы в этом направлении ведутся, но пока нет какого-то способа, дающего регулярно хорошие результаты. Иногда бывает некоторый положительный результат после операции по устранению фиксации спинного мозга, но в общем эту операцию делают для того, чтобы в дальнейшем не стало хуже, а не для улучшения.

Значение реабилитации при spina bifida сильно преувеличено. Специальные занятия нужны: чтобы разрабатывать контрактуры, учить ребенка использовать те мышцы, которые у него работают, но не задействованы, правильно держать спину и таз, ставить ноги. Но не стоит ожидать, что какие-то методы реабилитации или физиотерапии принципиально улучшат утраченные функции.

Дети со spina bifida сильно отличаются друг от друга: например, одни могут ходить самостоятельно, другие ходят в аппаратах, а третьи передвигаются только на коляске. Но такая разница не связана с тем, что с первымимного занимались, а других забросили. Возможности ребенка в первую очередь определяются степенью повреждения нервов.

Какова будет дальнейшая жизнь ребенка, зависит от индивидуальной ситуации. Но при правильном ведении качество жизни значительно улучшается. В странах, где при spina bifida разработаны программы ведения, дети с этим заболеванием в целом здоровее, имеют значительно меньше осложнений, живут дольше и лучше социально адаптированы.

Люди со spina bifida могут ходить в школу и институт, ухаживать за собой, а во взрослом возрасте жить отдельно, работать и заводить семью. Поощряйте в ребенке стремление к независимости и самостоятельности — это самый важный момент в его реабилитации.

Каудальная регрессия — это недоразвитие нижней части тела. При каудальной регрессии ноги и таз уменьшены в размерах и деформированы, могут отсутствовать некоторые косточки. Каудальная регрессия может сопровождаться спинномозговой грыжей или быть без нее. Даже если нет грыжи, проявления похожи: страдает ходьба, нарушаются мочеиспускание и дефекация, возможны те же осложнения.

Реже каудальная регрессия сопровождается мальформацией Киари II и гидроцефалией. Но чаще встречаются сопутствующие врожденные пороки: половых органов, прямой кишки, мочевого пузыря, почек и других органов, по поводу которых могут потребоваться дополнительные операции.

Не стоит путать каудальную регрессию с сиреномиелией: раньше сиреномиелию считали крайним проявлением каудальной регрессии, поэтому и сейчас можно найти много неверной информации, но у сиреномиелии другие причины и проявления.

Основные задачи ведения детей со spina bifida — это борьба с осложнениями, которые могут привести к еще большему ухудшению, и улучшение качества жизни детей и их социальной адаптации.

Поскольку риски осложнений у детей сильно различаются (у одного риски минимальны, а у другого осложнения уже есть), невозможно составить единый план наблюдения для всех.

В идеале ребенок должен наблюдаться в медицинском центре, где собрана многопрофильная команда врачей. Тогда рекомендации разных специалистов не будут противоречить друг другу. Они будут совместно разрабатывать план ведения каждого пациента: как часто проходить обследования, какие препараты принимать, в каком порядке делать операции (если они нужны). Обычно с возрастом регулярность обследований уменьшается.

Кроме того, и детям со spina bifida, и их близким очень важна поддержка психолога, областью интересов которого является работа с детьми с тяжелыми заболеваниями. Он помогает справляться с эмоциональными трудностями и выходить из травматичных ситуаций.

Восстанавливать чувствительность и контроль за работой кишечника, мочевого пузыря и ног наука пока не научилась ни лекарствами, ни операциями, ни реабилитацией. Работы в этом направлении ведутся, но пока нет какого-то способа, дающего регулярно хорошие результаты. Иногда бывает некоторый положительный результат после операции по устранению фиксации спинного мозга, но в общем эту операцию делают для того, чтобы в дальнейшем не стало хуже, а не для улучшения.

Значение реабилитации при spina bifida сильно преувеличено. Специальные занятия нужны: чтобы разрабатывать контрактуры, учить ребенка использовать те мышцы, которые у него работают, но не задействованы, правильно держать спину и таз, ставить ноги. Но не стоит ожидать, что какие-то методы реабилитации или физиотерапии принципиально улучшат утраченные функции. Часто ребенок проходит множество курсов «восстановления», а результат настолько незначительный или непродолжительной, что возникает вопрос: а стоят ли эти минимальные изменения потраченных сил и времени?

Дети со spina bifida сильно отличаются друг от друга: например, одни могут ходить самостоятельно, другие ходят в аппаратах, а третьи передвигаются только на коляске. Но такая разница не связана с тем, что с первымимного занимались, а других забросили. Возможности ребенка в первую очередь определяются степенью повреждения нервов. Задача врачей и родителей — максимально использовать то, что есть: если ребенок может передвигаться только на коляске, научить его виртуозно ею пользоваться; если ребенок может ходить в ортезах, сделать удобные ортезы и научить в них ходить и т. д.

Какова будет дальнейшая жизнь ребенка, зависит от индивидуальной ситуации. Но при правильном ведении качество жизни значительно улучшается. В странах, где при spina bifida разработаны программы ведения, дети с этим заболеванием в целом здоровее, имеют значительно меньше осложнений, живут дольше и лучше социально адаптированы.

Люди со spina bifida могут ходить в школу и институт, ухаживать за собой, а во взрослом возрасте жить отдельно, работать и заводить семью. Поощряйте в ребенке стремление к независимости и самостоятельности — это самый важный момент в его реабилитации.

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

Метод диагностики Суть метода
Исследование крови на определение уровня альфа-протеина

Исследование крови на определение уровня альфа-протеина

Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.
Ультразвуковая диагностика

Ультразвуковая диагностика

УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.
Амниоцентез (прокол амниотического пузыря)

Амниоцентез (прокол амниотического пузыря)

Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Симптомы и признаки

Подтекание ликвора чревато тем, что в него попадут бактерии, которые могут быть занесены выше — к спинному и головному мозгу. Менингит и энцефалит — воспаление оболочек и ткани мозга — очень опасные состояния. Поэтому обязательна консультация с врачами отделения нейрохирургии.

Если температура повышается одновременно с появлением насморка и кашля, то к врачу необязательно обращаться в первый день болезни — скорее всего, у ребенка банальная вирусная инфекция (ОРВИ). Но если нет соплей и кашля или температура сохраняется дольше трех дней, она может быть симптомом более серьезных проблем: чаще всего — воспаления почек. Тогда необходимо показать ребенка врачу.

  • у ребенка ухудшается функция или чувствительность ног;
  • прогрессирует искривление позвоночника или отвисание стоп;
  • ухудшается работа мочевых путей и/или кишечника;
  • ухудшается зрение;
  • появляются нарушение глотания, шумное дыхание, изменение голоса, эпизоды остановки дыхания, судороги, косоглазие, слабость мышц лица, рук или туловища, нарушение дыхательных движений грудной клетки, изменяется мимика;
  • беспокоят тошнота, рвота по утрам, головные боли, боли в шее, внизу спины, в ягодицах, промежности, ногах (если ребенок маленький, то признаком боли может быть отказ выполнять какие-то движения);
  • изменяется сознание, ухудшается обучаемость.

Почти все причины ухудшения состояния можно лечить. Если оставить их без лечения, то в дальнейшем возможно развитие тяжелых необратимых последствий.

Самые частые причины: нарушение работы шунта, натяжение фиксированного спинного мозга и, несколько реже, прогрессирование мальформации Киари II. Но возможны и другие. Поэтому в случае отрицательной динамики или появления указанных симптомов необходима консультация педиатра и невролога нейрохирургического отделения.

Особенности спины бифида

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

  1. Проблемы мочеполовой системы;
  2. Проблемы с кишечником, запоры;
  3. Искривление позвоночника;
  4. Нарушение походки, осанки;
  5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

  1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
  2. Впадина на месте развития патологии;
  3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
  4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Подтекание ликвора чревато тем, что в него попадут бактерии, которые могут быть занесены выше — к спинному и головному мозгу. Менингит и энцефалит — воспаление оболочек и ткани мозга — очень опасные состояния. Поэтому обязательна консультация с врачами отделения нейрохирургии.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock
detector