Болезнь шейермана мау что это такое

Последние новости

Совсем недавно стартовала уникальная программа Союзного государства помощи детям с патологиями и деформацией позвоночника, разработанная ведущими специалистами в области вертебрологии из России и Беларуси.Сегодня эти планы воплотились на практике, подарив первым маленьким пациентам здоровое будущее, без болей и ограничений.

10 июля 2020 Подробнее

В выпуске новостей телеканала Диёр 24 вышел репортаж из Наманганской области республики Узбекистан о визите в областную больницу врачей-травматологов из НИИ Травматологии и ортопедии, г. Ташкент, и профессора С.В. Виссарионова из НИИ детской ортопедии, г. Санкт-Петербург.

28 февраля 2020 Подробнее

Особенности протекания оперативного лечения

Болезнь позвоночника Шейермана-Мау проходит несколько этапов развития:

• Латентная стадия наблюдается у детей в возрасте от восьми до пятнадцати лет, она характеризуется постепенным прогрессированием деформирования позвоночника. Угол кифоза немного увеличен, подвижность ограничена несильно. Болевые ощущения в состоянии покоя отсутствуют, они появляются после нагрузки, симптомы патологии стертые.
• Ранняя стадия недуга чаще всего присутствует у детей от пятнадцати до двадцати лет. В это время появляются непрекращающиеся боли в спине и мышцах живота, образуются межпозвоночные грыжи, иногда возникает сдавливание мозга.
• Поздняя стадия наблюдается после двадцати лет. В этот период формируется остеохондроз, спондилоартроз, появляются грыжи дисков. Деформирование позвоночника ярко выражено, она способствует защемлению нервов, что ведет к расстройству чувствительности и движений нижних конечностей. Боли в спине становятся постоянными, они распространяются на грудную клетку и конечности. У людей преклонного возраста часто развивается атеросклероз аорты, миелопатия.

Обратите внимание! Если у ребенка наблюдается сутулость, болевые ощущения при выравнивании спины, его рекомендуется показать врачу для ранней диагностики и лечения заболевания. В противном случае повышается риск развития осложнений.

Операция преследует непростую цель – исправить позвоночник при сложных структурных изменениях. Коррекция начинается с того, что части задних структур позвонков укорачиваются. Удаление части структур служат, чтобы «уравнять» позвонки. Искусственное избавление от лишних элементов приводит к дестабилизации, которая нуждается в стабильности.

• Как правильное питание влияет на течение остеохондроза
• Полезные свойства барсучьего жира при лечении остеохондроза
• Процедуры обливания холодной водой при остеохондрозе

Дальнейшая стабилизация сегмента позвоночника происходит при помощи металлоконструкции, которая позволяет добиться выпрямления позвоночника. Чаще всего применяют транспедикулярные винты и стержни, конструкция из которых считается жесткой и способной хорошо держать коррекцию. В результате, на протяжении фиксации позвонки срастаются в одну кость.

Список литературы

• Ортопедическая неврология (вертеброневрология) : руководство для врачей / Я.Ю.Попелянский. — 5-е изд. — М. : МЕДпресс-информ, 2011;
• Зайдман А.М., Фомичев Н.Г., Калашникова Е.В. и др. Болезнь Шойермана — Мау: клиника, морфология, биохимия, генетика, лечение. — Новосибирск, 2002;
• Иванов С.Н. Остеопенический синдром в симптомокомплексе болезни Шейермана — Мау: автореф. дис. … канд. мед. наук. — СПб., 2005;
• Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках.— СПб.,2002.

CD – инструментарий Cotrel-Dubousset

БШ —  Болезнь Шейермана

КОМОТ — компьютерный оптический топограф

КТ —  компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

ТПФ — транспедикулярная фиксация

1. Scheuermann H.W. Kyphosis dorsalis juvenilis //Ugeskr Laeger.- 1920.- Vol. 82.- P. 385-393.
2. Schmorl G. Die Pathogenese der juvenile Kyphose //Fortschr. Geb Roentgenstr. Nuklearmed – 1930 – Vol. 41.– P. 359.
3. Findlay A. Dominant inheritance of Schueurmann’s juvenile kyphosis
   /A. Findlay, A.N. Conner, J.M. Connor //J. Med. Genetic.– 1989.– Vol.
   26, № 6.– P. 400–403.
4. Lundine K. Thoracic Hyperkyphosis: Assessment of the Distal Fusion
   Level /K. Lundine, P. Turner, M. Jonson. //Global Spine J. – 2012. –
   Vol.2, — P. 65 – 70.
5. Halal F.  Dominant inheritance of Schueurmann’s juvenile
   kyphosis /F. Halal, R. Gledhill, F. F.raser //Am. J. Dis. Child.– 1978.–
   Vol. 132, № 11.- P. 1105–1107.
6. Rathke F. W. Pathogenese und Therapie der juvenile Kyphose //Z. Orthop.– 1966.- Vol. 102.– P. 16–31.
7. Способ неинвазивной оценки осанки у больных с болезнью Шойермана-Мау
   и их родственников с использованием метода компьютерно-оптической
   топографии /Е.В. Калашникова, В.Н. Сарнадский, Н.Г. Фомичев, А.М.
   Зайдман //Актуальные проблемы здравоохранения Сибири: материалы
   Всероссийской конференции, посвященной 5-летию ГРКЦ охраны здоровья
   шахтеров, г. Ленинск-Кузнецкий, 10-11 сентября 1998 г.-
   Ленинск-Кузнецкий, 1998 — C. 140.
8. Bradford D.S. Neurological complications in Scheuermann’s disease. A
   case report and review of the literature /D.S. Bradford, A.Garcia //J.
   Bone Joint Surg., Am.– 1969.– Vol. 51, № 3.- P. 567–572.
9. Ascani E. Schueurmann kyphosis /E. Ascani, R. Gosa //In: The
   Pediatric Spine: Principles and Practice /S.L. Weinstein, ed — New York,
   NY: Raven Press, 1994 — P. 557-641.
10. Sorenson K.H. Schueermann’s Juvenile Kyphosis: Clinical Apearences,
    Radiography, Aetiology and Prognosis – Copengagen: Munksgaard, 1964.
11. Wenger D. Scheuermann kyphosis /D. Wenger, S. Frick //Spine.- 1999.- Vol .24.- P. 2630-2369.
12. Arlet V. Scheuermann’s kyphosis: surgical management /V. Arlet, D.Schlenzka //Eur. Spine J.– 2005.– Vol. 14, № 9.– P. 817–827.
13. Михайловский М.В., Фомичев Н.Г. Хирургия деформаций позвоночника. – Новосибирск: Redactio, 2011. – 592 с.

Диагностические методы

Для установления верного диагноза необходимы следующие мероприятия:

• тщательный расспрос больного выясняет все детали и историю развития патологии;
• визуальный осмотр выявляет значительное увеличение грудного кифоза;
• рентгенография позвоночника позволяет объективно определить даже малую степень его отклонения от нормальной анатомической структуры;
• осмотр врачом-неврологом позволяет выявить двигательные и чувствительные нарушения;
• компьютерная (магнитно-резонансная) томография является основным и наиболее детальным методом визуализации строения позвонков, их костных выступов и межпозвоночных дисков;
• электронейромиография является объективным методом оценки проведения электрического сигнала по нервным и мышечным волокнам;
• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) используется для оценки сокращения миокарда и работы клапанов в режиме реального времени;
• спирография (метод измерения объёма лёгких) позволяет выявить нарушения дыхательной функции.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• компрессионный перелом тел позвонков;
• остеомиелит;
• фиксированная круглая спина Линдеманна;
• врождённый фиброз (дегенерация) дисков Гюнтца;
• спондилоэпифизарная дисплазия (заболевание, при котором происходит серьёзное торможение в развитии хрящевых тканей);
• болезнь Кальве (асептический некроз тела позвонка).

Все методы, применяемые для лечения юношеского кифоза, можно разделить на две большие группы – консервативные и хирургические. Выбор будет зависеть от состояния позвоночника, наличия или отсутствия сопутствующих проблем и общего состояния здоровья, а также динамики заболевания. В большинстве случаев рекомендуют менее рискованное и травматичное консервативное лечение. Особенно это касается начальной стадии, когда без врачебного осмотра деформация практически не заметна.

Консервативная терапия включает в себя целый спектр методик и разновидностей воздействия на позвоночник и мышечный корсет человека. Наиболее эффективными, позволяющими насколько возможно выровнять хребет, избавив его от компрессий, расслабить и избавить от спазмов мышцы и улучшить кровообращение, будут различные техники массажа.

В эту же категорию входят мануальная терапия и лечебная физкультура. При этом ЛФК, сочетающая в себе растяжки и упражнения на укрепление мышц, дает возможность использовать внутренние силы организма для устранения причин и симптомов заболевания. При укреплении мышечного корсета позвоночник самостоятельно удерживает правильное положение, тем самым уменьшается риск усугубления искривления.

Из физических упражнений пациентам с синдромом Шейермана-Мау рекомендуют выбирать плавание, ходьбу, велосипедный спорт, йогу и другие виды активности на растяжку. Бег, любые виды прыжков и прочие виды деятельности, предполагающие риск компрессии, противопоказаны или сильно ограничены. Физическая активность должна подбираться с учетом конкретной степени поражения позвоночника и других индивидуальных особенностей здоровья. Поэтому даже занятия плаванием должны быть скорректированы тренером и тщательно продуманы.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

• Врачи-неврологи;
• Врачи-нейрохирурги;
• Врачи-травматологи-ортопеды.

Доказательной базой для написания настоящих клинических
рекомендаций послужили результаты поиска релевантных англоязычных и
русскоязычных публикаций в библиотечных ресурсах, в том числе в
электронных базах данных PubMed, WOS, РИНЦ. Глубина поиска более 25 лет.

В
данных клинических рекомендациях сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме. При изложении текста рекомендаций
приводятся уровни достоверности доказательств (УДД) по шкале
Американского Агентства по политике здравоохранения и научным
исследованиям (Приложение 1) и уровни убедительности рекомендаций (УУР),
разработанные Шотландской Межколлегиальной медицинской сетью, для
оценки данных УДД (Приложение 2).

Приложение 1 Уровни достоверности доказательств
УДД	Характеристика данных о достоверности
1а	Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квази-экспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Приложение 2

Уровни убедительности рекомендаций

УУР	Характеристика рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих, по меньшей мере, одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

При упоминании в тексте медикаментов знак # обозначает, что
показания не входят в инструкцию по применению лекарственного препарата.

Порядок обновления рекомендаций

Клинические
рекомендации редактируются не реже одного раза в пять лет в
соответствии с регламентом Министерства здравоохранения Российской
Федерации.

https://www.youtube.com/watch?v=5UwJQB7WvF8

Сначала врач изучает анамнез заболевания, устанавливает время проявления первых болевых ощущений, наличие травм. Затем проводится детальный осмотр, в ходе которого устанавливается степень деформации позвоночника, нарушения функций конечностей, области болевого синдрома и мышечного напряжения. Врач проводит тест с наклоном вперед для выявления степени искривления.

Дальше для диагностирования используются инструментальные методики. При рентгенографии можно увидеть увеличение угла искривления позвоночника, наличие грыж, изменение более трех позвонков. Этот диагностический метод дает возможность выявить степень искривления и деформации позвонков, а также другие характеристики.

В данном случае необходим осмотр неврологом для определения неврологических нарушений, а также кардиолога и нейрохирурга при наличии патологий внутренних органов и спинного мозга. Если такие имеются, пациент направляется на КТ и МРТ для изучения состояния костей и мягких тканей. В некоторых случаях может потребоваться электромиография и исследование деятельности легких.

После изучения результатов диагностирования назначается соответствующее лечение, которое направлено на сохранение функций позвоночника и предупреждение развития осложнений.

Термины и определения

Кифоз — изменение
формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием
деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.

Вентральный угол кифоза – угол, образованный пересечением линий, касательных к передней поверхности тел позвонков верхнего и нижнего колен кифоза.

Гиперкифоз — превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости ({amp}gt;40°).

Горб (gibbus) — островершинный угловой кифоз.

Зоны роста позвонка —  а) замыкательные
пластинки тел позвонков – обеспечивают рост тела позвонка в высоту и в
ширину, в) зоны роста остистого, поперечных и суставных отростков
определяют рост задних отделов позвонка, с) хрящевая пластинка,
располагающаяся между телом позвонка и корнем дужки (neurocentral
cartilage) играет определяющую роль в формировании позвоночного канала. В
норме все зоны роста развиваются гармонично.

Переходный кифоз — кифотическая деформация в
переходном грудопоясничном отделе позвоночника. В норме сегмент Th12-L2
прямой или слегка лордозирован (3° при измерении по Cobb). Поэтому любой
кифоз в этой зоне рассматривается как патологический, что необходимо
учитывать при планировании корргирующего вмешательства, особенно при
деформациях II типа по King.

Позвоночные пластинки роста — хрящевые
пластинки, располагающиеся на краниальной и каудальной замыкательных
пластинках тела позвонка. Обеспечивают рост тела позвонка в высоту.

Шморля грыжа (Ch.G.Schmorl, нем. патолог) – протрузия пульпозного ядра диска в тело позвонка через замыкательную пластинку.

Болезнь Шейермана (БШ) — генетически детерминированное состояние,
основным клиническим проявлением которого является грубый пологий кифоз
грудного отдела позвоночника и постепенно усиливающийся с годами болевой
синдром.

Как лечить болезнь спины Шейермана-Мау?

В лечении такого сложного заболевания простых и быстрых методов нет.

Кроме этого, могут назначить лекарственные средства:

• витамин D;
• хондропротекторы;
• противовоспалительные нестероидные препараты.

Схема, по которой осуществляется лечение в большинстве клиник, вызывает множество споров и сомнений — например, для чего необходимо назначение хондропротекторов, если хрящевая ткань не нарушена.

Спорным является и назначение носить корсет.

Мануальная терапия и массаж спины позволяют нормализовать мышечный тонус и кровоснабжение всех тканей в районе повреждения.

К операции прибегают только в особенно сложных случаях:

• если угол кифоза превышает 50–60 градусов;
• когда нарушена функция дыхания и кровообращения;
• в тех случаях, когда боль невозможно купировать другими способами.

Таким образом, наиболее действенным и эффективным методом в лечении болезни являются физические упражнения и лечебная гимнастика.

Самыми полезными занятиями считаются:

• ходьба;
• плавание;
• езда на велосипеде;
• любые упражнения по укреплению брюшного пресса.

Все упражнения и виды спорта, которые могут оказать нежелательную нагрузку и чреваты травмированием, нежелательны.

Регулярно занимаясь специальной лечебной гимнастикой при болезни позвоночника Шейермана-Мау, у человека в возрасте 20 лет уходит от полугода до полутора лет.

Поэтому чем раньше человек начинает работать над лечением, и насколько добросовестно он это будет делать, тем больше у него шансов на скорое выздоровление.

Упражнения нужно выполнять через день, не менее 3 раз в неделю по 40–90 минут.

Один день перерыва между занятиями необходим для восстановления мышц.

Лечебная гимнастика должна включать 5 важных блоков:

• укрепление мышц спины в области грудного отдела позвоночника;
• укрепление ягодичных мышц;
• растяжение мышц груди;
• расслабление мышц поясницы и шеи;
• дыхательные упражнения для увеличения объема легких и расширения грудной клетки.

Для выполнения упражнений необходимо подготовить коврик, не тяжелую металлическую палку и надеть легкий, не стесняющий движений спортивный костюм.

• Станьте прямо, расставьте ноги по ширине плеч, возьмите палку в руки и, не выпуская ее, заведите за спину. Надавливайте легонько палкой на лопатки, пытаясь выровнять спину. На выдохе выполните приседание, а на вдохе примите исходное положение.
• Точно также заведите руки с палкой за спину, надавите немного на лопатки и поднимитесь на носочки, синхронно поднимая вверх руки. Все это осуществляете на вдохе, на выдохе принимаете исходное положение.
• Стоя, ноги на ширине плеч, руки с палкой заведены назад, сделайте вдох и запрокиньте голову назад, на выдохе вернитесь в исходное положение.
• Станьте на четвереньки, прогните грудь вперед, а голову приподнимите. Не меняя положения, сделайте 40–50 шагов.
• Лягте на спину, руки согните в локтях и на вдохе прогибайте спину, опираясь на локти и затылок. Примите исходное положение на выдохе.
• Лежа на спине, положите руки вдоль туловища и расслабьте мышцы, потом заведите их за голову, потянитесь и вернитесь в исходное положение.
• Лягте на живот, подведите ладони к плечам, откиньте голову назад и, опираясь на предплечья, поднимите, сделав вдох, грудную клетку, как можно выше. На выдохе вернитесь в исходное положение.
• В положении лежа на животе, схватите руками палку и удерживайте ее на лопатках, голову откиньте, а позвоночник прогните назад. Потом вернитесь в исходное положение.

Любые выбранные вами упражнения лучше согласовать с инструктором или выполнять в его присутствии.

Нельзя выполнять упражнения по укреплению мышц груди, силовые упражнения, подъем грузов и прыжки.

Приложение В. Информация для пациентов

— продолжать, независимо от применения хирургических технологий,
на протяжении всей жизни консервативное лечение по поддержанию в
оптимальном состоянии мышечного корсета;

— учитывать
топографо-анатомические особенности пораженного сегмента, корректно
подбирать инструментарий, имплантаты и виды хирургического
вмешательства, соблюдать правила асептики и антисептики на всех этапах
лечения для профилактики хирургических осложнений [1,2,3,10,12].

Уровень убедительности рекомендаций В, уровень достоверности доказательств – 2а

Болезнь
Шейермана – это прогрессирующая кифотическая деформация позвоночника
(кифоз = горб), возникающая в период быстрого роста ребенка.

Точные
причины развития болезни Шейермана неизвестны. Считают, что самая
вероятная причина — наследственная предрасположенность. Другая возможная
причина развития болезни — травматизация зон роста тел позвонков. Также
рассматривают и возможность патологического влияния неправильного
развития мышц спины.

Первые признаки заболевания Шейермана
появляются у детей в пубертантном периоде. В ранней стадии болезни
поставить правильный диагноз можно исключительно по данным
рентгенографии позвоночника. Чаще диагностика проводится с запозданием,
поскольку пациенты приходят к врачу уже с заметным искривлением
позвоночника и жалобами на боли в спине в межлопаточной области. Когда
заболевание прогрессирует, увеличивается кифотическая дуга и боли в
спине.

Диагностика

Основа диагностики —
рентгенографическое обследование позвоночника (или мультиспиральная
компьютерная томография), которое позволяет точно определить степень
выраженности патологических изменений со стороны зон роста позвонков и
величину кифотической деформации позвоночника. Если необходимо, врач
назначает магниторезонансную томографию и электронейромиографию.

Способы лечения

Наблюдение
пациента осуществляется врачом-травматологом-ортопедом проводится 1 раз
в 12 мес. Лечение кифоза Шейермана хирургическое либо консервативное.
Конкретный метод определяет лечащий врач. Чаще всего данное заболевание
лечится консервативно, используются физиотерапевтические процедуры,
массаж, методики лечебной физкультуры.

•    Стойкий болевой синдром, не купируемый традиционным консервативным лечением;

•   Угол кифоза составляет более 65 градусов;

•    Нарушение функций дыхания и кровообращения.

Терапия

Лечение болезни Шермана-Мау подразумевает использование консервативных и хирургических методик. Кроме того, пациенту могут быть назначены определенные медикаменты. В терапии такого серьезного заболевания, как болезнь Шермана-Мау, о простых и быстрых способах лечения не может быть и речи. Даже специальные терапевтические схемы нередко вызывают множество споров у медиков на счет их эффективности. Что же касается оперативного вмешательства, то к нему прибегают лишь в запущенных случаях протекания болезни. Поводом для операции может послужить:

• нарушение дыхания либо кровотока;
• сдавливание сердца или легких;
• наличие сильной боли, которую невозможно устранить с помощью лекарств;
• угол искривления, превышающий 60 градусов.

Классификация

Различают три рентгенографические стадии болезни [9]. Первая стадия
характеризуется неоднородностью теней апофизов тел позвонков, которые
представляются как бы разрыхленными, сегментированными, их контуры
приобретают извилистость. Таким же изменениям подвергаются прилежащие к
апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Неровной
становится и апофизарная линия, отделяющая апофизы от тел позвонков.

Основным признаком второй стадии является клиновидная деформация тел
позвонков, причем в наибольшей степени деформируются тела позвонков,
расположенные на вершине кифотической деформации. Формируется
рентгенографическая картина грыж Шморля – склеротические полуовальные
ободки, являющиеся отображением реакции костной ткани на внедрившиеся в
ее толщу элементы межпозвонкового диска.

На третьей стадии апофизы сливаются с телами позвонков. При больших
кифотических деформациях передние углы тел позвонков несколько
заостряются и вытягиваются вентрально. Собственно, кифотическая
деформация и формируется за счет нескольких клиновидно деформированных
позвонков, расположенных на вершине.

В доступной литературе нам не удалось найти единой клинико-рентгенологической классификации кифотических деформаций на фоне БШ.

К.Sorenson [10] описал две клинические формы кифоза Шейерманна:
грудная (классическая, I тип), когда вершина деформации располагается на
уровне Th7-Th9 и грудопоясничная форма (II тип) – вершина между
Th10–Th12. Было доложено о третьей форме (III тип) – поясничной, которая
встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта
Wenger D. [11] Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму.

Клинической картиной юношеский кифоз будет отличаться в зависимости от стадии протекания болезни:

• латентный или ортопедический — чаще развивается у лиц с 8 до 14 лет, обнаруживается лишь незначительное искривление позвоночника, боль отсутствует;
• ранний — возникает в возрасте 10–15 лет и отличается наличием жалоб на постоянные или периодические боли в грудном отделе позвоночника;
• поздний — диагностируется у людей старше 20 лет и чаще всего приводит к развитию осложнений, учитывая и резко ограниченную подвижность спины и конечностей.

Юношеский кифоз имеет 2 разновидности, отличающихся по поражению различных отделов позвоночного столба:

• грудная форма — вовлекаются средние и нижние грудные позвонки;
• пояснично-грудная форма — отмечается нарушение со стороны нижних грудных и верхних поясничных позвонков.

1.2 Этиология и патогенез

Н. Scheuermann [1] первым предположил, что в основе патогенеза
заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С
развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и
развивается кифоз.

G. Schmorl [2] предположил возможное развитие грыжи тканью
межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По
его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне
пульпозного ядра, преимущественно за счет нарушений развития. Через
врожденные или травматические дефекты замыкательных пластинок часть
ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению
высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза.

Описана была и семейная форма болезни Шейермана. A. Findlay, A.
Conner, J. Connor [3] предположили доминантный тип наследования. L.
McKenzie, D. Sillence [4] в обследованных семейных сериях выделили гены
Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F.
Fraser [5], F. Rathke [6].

Е.В. Калашникова [7] пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской
модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной
пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью
(50 %) — у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь
развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие
специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического
майоргена.

Хирургическое вмешательство

Операция считается вынужденной мерой, к которой прибегают только в крайних случаях. Хирургическое вмешательство не устраняет болезнь моментально. Ведь первоначальные причины патологии могут спровоцировать появление рецидивов. Во время операции убирается искривление позвоночника и осуществляется пластика костных тканей. С помощью специальных пластин и штифтов врач укрепляет хребет.

В случае выявления всевозможных осложнений дополнительно может потребоваться декомпрессия нервных окончаний, протезирование двигательных позвонков или коррекция дисков. После операции пациентам рекомендуют различные курсы реабилитации:

• лечебную физкультуру;
• физиотерапевтические процедуры;
• санаторное лечение;
• иммобилизацию;
• массаж.

• Рекомендуется проводить хирургическое лечение при условиях:

— неэффективности консервативной терапии, бурном прогрессировании деформации позвоночника и наличии исходно грубых деформаций;

— применения дифференцированной хирургической тактики с минимальным
захватом задних отделов позвоночника у детей с незрелой костной тканью
(первых лет жизни);

—  применения разрешенных в Российской Федерации металлоконструкций;

— предоперационного планирования;

— наличия специализированного ортопедического отделения, имеющего необходимые кадровые и материально-технические ресурсы [7].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

• Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:

— многоэтапных и ревизионных вмешательств;

— динамического наблюдения за пациентами и контроля их реабилитации [7].

Виды хирургических технологий при болезни Шейермана см в Приложении Г2.

Хирургическая коррекция кифоза при болезни Шейермана (табл.
1) необходимая в сравнительно редких случаях, позволяет получить
стойкую и высокоэффективную коррекцию деформации позвоночника, устранить
болевой синдром и полностью адаптировать больного к нормальной жизни.

Таблица 1

Виды хирургических технологий при болезни Шейермана
Группа	Объем оперативного вмешательства
I тип операций	Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области, дискэктомия и межтеловой спондилодез аутокостью, коррекция деформации позвоночника сегментарным инструментарием, множественная поперечная резекция задних отделов позвонков на уровнях дискэктомии с дополнительной коррекцией вершины кифоза с помощью компримирующего захвата
II тип операций	Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области, дискэктомия и межтеловой спондилодез аутокостью, коррекция деформации позвоночника сегментарным инструментарием
III тип операций	Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области и коррекция деформации позвоночника инструментарием типа CD с вмешательством только на дорсальных отделах позвоночника

– кифоз более 65-70° у больных с завершенным или завершающимся ростом скелета;

–  грубый косметический дефект;

– выраженный болевой синдром, который не удается купировать методами консервативного лечения в течение длительного времени;

– неврологическая симптоматика, развившаяся как следствие прогрессирования деформации либо сопутствующая ей.

Решение
вопроса о хирургическом лечении требует патогенетического и строго
индивидуального подхода, учитывающего цель операции, результаты лечения,
риск предстоящего вмешательства и возможные осложнения в
послеоперационном периоде. Следовательно, основной задачей плановой
операции является выбор наиболее рационального метода хирургического
лечения и анестезиологического обеспечения, а в ряде случаев, учитывая
данные предоперационного обследования, требуется отсрочка или отказ от
хирургического вмешательства.

Абсолютным противопоказанием
к плановому хирургическому лечению является тяжелое общее состояние
пациента, обусловленное нарушением функции жизненно-важных органов и
систем (декомпенсация сердечнососудистой системы III ст., отсутствие резервов дыхания со снижением показателей ЖЕЛ и ФЖЕЛ более 70% от возрастной нормы).

Относительными противопоказаниями
к хирургическому лечению являются острые (хронические) заболевания или
грубые врожденные изменения внутренних органов, требующие
предварительной хирургической коррекции или проведения медикаментозной
терапии:

• острые инфекционные и паразитарные заболевания;
• патология сердца (врожденные нелеченые пороки сердца, сложные нарушения ритма сердечной деятельности);
• хронические заболевания дыхательной системы и врожденные пороки развития органов дыхания;
• заболевания печени (острые гепатиты, хронические гепатиты в стадии выраженной активности процесса);
• болезни крови (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тяжелые анемии);
• заболевания почек с явлениями почечной недостаточности;
• заболевания щитовидной железы (гипертиреоз, гипотиреоз);
• заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз);
• патология надпочечников;
• онкологические заболевания;
• другие патологические состояния.

Относительным противопоказанием являются также ранее
проведенные одно- и многоэтапные операции на позвоночнике, особенно
включавшие костную пластику с формированием протяженного костного блока
(как дорсального, так и вентрального) и операции, осложнившиеся
нагноением.

Кроме того, при планировании необходимо
учитывать наличие сопутствующей патологии. Противопоказаниями для
выполнения вентрального спондилодеза (мобилизующей дискэктомии из
трансторакального доступа) является наличие дыхательной недостаточности 3
стадии (ЖЕЛ менее 40%; а при ЖЕЛ менее 30% решается вопрос о
толерантности больного к оперативному лечению); 2.

Двухэтапное оперативное вмешательство

Наркоз
– эндотрахеальный. Положение больного — на спине с приподнятым правым
краем туловища. При наличии сколиотического компонента деформации более
30° целесообразно осуществлять доступ со стороны выпуклости деформации.

Линейным
разрезом по ходу ребра, соответствующего позвонку, расположенному на
1-2 уровня краниальнее вершины деформации, послойно рассекаются кожа,
подкожная клетчатка, фасция, плоские мышцы грудной стенки, наружный
листок надкостницы намеченного ребра. Ребро выделяется поднадкостнично и
резецируется в пределах раны, то есть, от паравертебральной до передней
аксиллярной линии. Рассекаются глубокий листок надкостницы и костальная
плевра. Края раны разводятся ранорасширителем.

Полость
плевры тщательно ревизуется на предмет выявления спаечного процесса или
иных патологических изменений. Широким крючком правый купол диафрагмы
отводится дистально. Легкое коллабируется с помощью салфетки, смоченной
фурацилином, и отводится к корню. Большая часть грудного отдела
позвоночника становится доступной для обзора и манипуляций.

Несколько
отступя вправо от средней линии, рассекается над телами позвонков
медиастинальная плевра. При необходимости манипулировать на
межпозвонковых дисках Th12-L1 и L1-L2
разрез продолжается на диафрагму с рассечением ее мышечных волокон.
Края медиастинальной плевры тупферами смещаются вправо и влево.

В
подавляющем большинстве случаев при удалении межпозвонковых дисков не
возникает необходимости в лигировании сегментарных сосудов. В тех
случаях, когда это необходимо (например, при аномальном типе их
расположения и ветвления), выделение, лигирование и пересечение
сегментарных артерий и вен может производиться на требуемом количестве
уровней (до 10-12), так как многолетняя практика клиники вертебрологии
Новосибирского НИИТО показывает безвредность этой манипуляции.

Диски на нужном протяжении
(5-8 уровней) рассекаются и иссекаются до задних отделов фиброзного
кольца с помощью дискотома, костных ложек и кусачек (рис. 2). При этом
необходимо установить широкий элеватор на уровне межпозвонкового
пространства слева, чтобы защитить грудную аорту и верхнюю полую вену.

Рис. 2. Техника вентрального спондилодеза: A — пересечение передней продольной связки; B — иссечение межпозвонковых дисков; C — укладка аутокости в межпозвонковые дефекты.

В образовавшиеся дефекты укладывается костная «крошка» из
резецированного ребра, что обычно несколько уменьшает кровотечение из
спонгиозной кости. При средних габаритах пациента ребро достаточно
массивно, чтобы выполнить спондилодез на планируемом протяжении. Если же
аутокости не хватает, можно воспользоваться деминерализованным костным
матриксом или получить необходимое количество трансплантатов из гребня
крыла подвздошной кости.

Поверх аутокости в каждое межпозвонковое
пространство укладывается гемостатическая губка, и медиастинальная
плевра ушивается редкими швами. Коллабированное легкое расправляется,
плевральная полость дренируется трубчатым дренажом на 24-48 часов. Рана
грудной стенки послойно ушивается. Больного укладывают в положение на
животе с разгруженной передней брюшной стенкой.

Задняя внутренняя фиксация (винтовая, ламинарная гибридная)

Для
создания условий формирования надежного спондилодеза выполняется задняя
внутренняя фиксация, вид и протяженность которой зависит от
распространенности поражения, анатомических особенностей позвонков.

— винтовая или крючковая система;

— вариант установки конструкции: транспедикулярно, экспедикулярно;

— количество фиксируемых сегментов.

В
настоящее время в качестве опорных элементов при хирургическом лечении
ювенильного и подросткового идиопатического сколиоза вместо крюков часто
применяют шурупы. Хирургическое лечение сколиоза с
использованием транспедикулярной фиксации (ТПФ) технически сложнее, чем с
применением крюковой.

1.3 Эпидемиология

Болезнь Шейермана встречается в общей популяции с частотой 0,4 —
8,3%, в зависимости от того, что кладется в основу диагноза — клиника
или рентгенографическая картина [7]. Можно предположить, что столь
высокая частота заболевания объясняется включением в эту группу так
называемых атипичных форм, которые в нашей стране чаще трактуются как
ювенильные остеохондрозы.

В школьном скрининговом обследовании, начатом в
1972 г., E.Ascani et al. [8] отметили частоту болезни, приближающейся к
1%. Соотношение мужчин к женщинам равно 1:1,4. По данным D.Bradford et
al. [7], это соотношение составляет 2:1. Определение возраста начала
заболевания затруднено, так как типичные рентгенографические изменения
редко выявляются ранее 10-11 летного возраста. Однако, в возрасте 12-13
лет эти изменения, включая клиновидность и кифоз, обычно наличествуют.

Осложнения

• Хроническая боль в спине
• Прогрессивная и постоянная деформация
• Неврологический дефицит
• Кардиореспираторные проблемы

Избавиться от неприятных симптомов болезни пациенту могут помочь различные препараты. Устранить болезненные ощущения при синдроме Шермана-Мау можно с помощью:

• НПВП, которые используются для купирования боли и воспаления;
• глюкокортикостероиды иногда применяются при ярко выраженных клинических проявлениях патологии;
• миорелаксанты способствуют устранению мышечного спазма;
• хондропротекторы необходимы для предотвращения возникновения межпозвонковых грыж;
• анестетики ослабляют боль.

Эффективность ЛФК

Лечение болезни с помощью массажа и физкультуры способно помочь пациенту только на ранних стадиях развития порока. При этом для каждого человека курс тренировок подбирается в индивидуальном порядке. Упражнения с привлечением металлической палки необходимо делать каждый день по 40-45 минут. В случае положительных изменений частота и продолжительность занятий может сокращаться. Курс ЛФК для нормализации осанки направлен на:

• проработку ягодичных мышц;
• укрепление грудного отдела и его растяжку;
• устранение напряжения с поясницы и шеи;
• стабилизацию дыхания.

Причины возникновения заболевания

Патологии опорно-двигательной системы часто дебютируют еще в детстве, а во взрослом возрасте люди сталкиваются с их осложнениями. Юношеский кифоз или синдром Шейермана-Мау – одно из таких заболеваний. Без своевременного и правильного лечения оно прогрессирует, вызывая опасные последствия.

Указанный недуг представляет собой частный случай искривления позвоночника. Юношеский кифоз сопровождается деформацией его верхней части, в грудном отделе.

Патология возникает в период интенсивного развития тела и роста, в возрасте 9-17 лет. И у мальчиков, и у девочек идентично часто диагностируется юношеский кифоз (болезнь Шейермана-Мау).

Общее число подростков, у которых обнаруживается данное заболевание, не превышает 1%.

Пока специалистам не удалось точно выяснить, почему некоторые дети подвержены кифозу. Предположительно болезнь позвоночника Шейермана-Мау возникает вследствие генетической предрасположенности. Особенно высок риск развития этого недуга, если им страдают ближайшие кровные родственники, например, родители. Болезнь Шейермана-Мау может иметь и другие причины:

• нарушение кровоснабжения тел позвонков;
• травмы зон роста костной ткани;
• остеопороз;
• компрессионные переломы;
• избыточный рост костной ткани в одних областях с ее дефицитом в других участках;
• нарушение функций околопозвоночных мышц;
• сдвиги гормонального баланса.

Синдром юношеского кифоза – не смертельная патология, но без терапии она приводит к тяжелым последствиям. Ранние осложнения связаны с неврологическими проявлениями.

Корешки спинного мозга сильно сдавливаются под действием компрессии. Человек ощущает интенсивные боли в позвоночнике и мышцах пресса.

Позднее, после 20 лет, происходит разрушение спины при болезни Шейермана-Мау на фоне вторичных дегенеративных процессов:

• остеохондроза;
• деформирующего спондилеза;
• межпозвонковых грыж;
• оссифицирующего лигаментоза;
• спондилоартроза;
• люмбалгии;
• структурного гиперлордоза;
• миелопатии спинного мозга;
• атеросклероза аорты и других.

Юношеский кифоз грудного отдела позвоночника имеет разные признаки в зависимости от степени патологии. Они дифференцируются по возрасту:

• от 8 до 14 лет;
• с 15 до 20-21 года;
• после 20 лет.

Прогрессирование юношеского кифоза в самом начале не сопровождается никакими симптомами. Стадии развития болезни Шейермана-Мау включают следующие этапы:

1. Ортопедический (латентный). У ребенка нет жалоб, самочувствие остается нормальным. Отмечаются редкие и незначительные боли в спине после физических нагрузок. Наблюдается небольшое искривление грудного отдела позвоночника и ограничение его подвижности.
2. Ранние неврологические проявления. Болезнь Шейермана-Мау вызывает сдавливание нервных корешков, из-за чего подросток ощущает боли в спине, между лопатками и районе пресса.
3. Поздние неврологические осложнения. Патология сопровождается перечисленными выше дегенеративными и деструктивными изменениями позвоночника. Боли становятся интенсивными, иногда их невозможно терпеть. Подвижность спины сильно ограничена.

Выявить описываемую патологию можно еще на ранней стадии, но пациенты чаще обращаются при наличии осложнений. На приеме ортопед опрашивает человека, собирает семейный анамнез.

Оптимальный вариант, чтобы правильно диагностировать болезнь Шейермана-Мау – рентген, признаки грудного кифоза сразу заметны на снимке.

Дополнительно обнаруживается клиновидная деформация нескольких позвонков, могут присутствовать многочисленные грыжи Шморля.

При подозрении на неврологические и другие осложнения следующие виды исследований:

• компьютерная и магнитно-резонансная томография позвоночника;
• электромиография;
• допплерография.

Часто пациенту требуются консультации специалистов:

• невропатолога;
• кардиолога;
• нейрохирурга;
• пульмонолога.

Терапия юношеского кифоза комплексная и длительная. Первичными способами, как лечить болезнь Шейермана-Мау, являются массаж, мануальные и физиологические воздействия:

• электронейростимуляция;
• ультразвуковая терапия;
• синусоидальные модулированные токи;
• диадинамотерапия;
• магнитное воздействие;
• интерференционная терапия;
• вытяжение позвоночника и другие.

Основным методом, чтобы вылечить болезнь Шейермана-Мау, считается регулярное выполнение специальных упражнений. Физические нагрузки должны быть целенаправленными и продуманными, с учетом стадии патологии и наличия осложнений. В начале терапии (первые 2-3 месяца) гимнастику придется делать ежедневно.

Гимнастика разрабатывается индивидуально для каждого пациента в соответствии с его возрастом, тяжестью кифоза и ограниченностью подвижности позвоночника. Упражнения при болезни Шейермана-Мау включают 5 базовых блоков:

• укрепление ягодичных мышц;
• расслабление мышц шеи, поясницы;
• вытяжение грудных мышц;
• укрепление мышц грудного отдела позвоночника;
• дыхательная гимнастика.

Дополнительно можно заниматься и другими видами спорта, исключая те, в которых требуется совершать прыжки – баскетбол, упражнения со скакалкой, волейбол и аналогичные.

Полезно катание на велосипеде при болезни Шейермана-Мау (по ровной и городской местности), плавание, лечебная ходьба.

После появления стойких улучшений гимнастика осуществляется с утяжелителями, 3 кг для женщин и 5 кг для мужчин.

В тяжелых случаях искривления позвоночного столба консервативная терапия помогает редко. Если болезнь спины Шейермана-Мау длительно прогрессировала и вызвала устойчивые осложнения, образование горба и необратимую деформацию костной ткани, назначается хирургическое вмешательство. Показаниями к его проведению считаются следующие факторы:

• угол кифоза, превышающий 75 градусов;
• нарушений функционирования органов кровообращения и дыхания;
• интенсивные боли;
• выраженное ограничение подвижности спины.

Операция предполагает имплантирование в позвоночник гипоаллергенных медицинских конструкций из металла – винтов, крючков и стержней. Они выполняют несколько функций:

• поддержка позвоночного столба;
• выпрямление спины;
• укрепление позвоночника;
• вытяжение.

Прогноз юношеского кифоза зависит от стадии прогрессирования патологии, возраста пациента и тяжести имеющихся симптомов.

Когда болезнь подростков Шейермана-Мау была диагностирована на латентном этапе или при наличии ранних неврологических проявлений, ее лечение займет несколько месяцев.

Если человек будет продолжать следить за осанкой, вести активный и правильный образ жизни, регулярно заниматься физкультурой, прогноз благоприятный.

Любая тяжелая аномалия позвоночника при болезни Шейермана-Мау хуже поддается терапии. Осложнения в виде остеоходроза, люмбалгии, остеоартроза и других заболеваний могут спровоцировать необратимые изменения формы спины и ограничения ее подвижности. В таких ситуациях юношеский кифоз можно облегчить, но вылечить патологию полностью не удастся.

В медицине точные причины формирования болезни не известны. Предположительно юношеский кифоз развивается в результате наследственной и генетической предрасположенности. Провоцирующими факторами выступают травмы в период роста костной ткани, наличие остеопороза, расстройство развития мышечной ткани, некроз пластин позвонков, нарушение гормональной системы, обменных процессов в организме, а также кровообращения.

Также нарушения могут происходить из-за ускоренного роста костей в одной области позвоночника и замедленного в другой области, небольшого веса ребенка, нарушений эндокринной системы. В некоторых случаях болезнь начинает развиваться из-за психологического дискомфорта. При высоком росте некоторые подростки испытывают психологическое напряжение. Они не могут принять свой рост, поэтому начинают сутулиться и горбиться.

Обратите внимание! Данное заболевание названо в честь рентгенолога Шейермана, который рассматривал причину развития недуга в некрозе гиалинового хряща, что разделяет межпозвоночные диски.

У пожилых людей заболевание может развиваться по причине запущенности патологии в подростковом возрасте, плохой физической формы, наличия сопутствующих заболеваний, например, туберкулеза, артрита или раковой опухоли. В современное время самой частой причиной появления синдрома выступает неправильный образ жизни в подростковом возрасте.

К редким причинам появления искривления позвоночника относят врожденные патологии, паралич мышц, осложнения после химиотерапии или операции на позвоночнике.

Группа риска

В группу риска входят мальчики в возрасте от десяти до пятнадцати лет, люди преклонного возраста, которые имеют остеопороз, а также те, кто имеет синдром Марфана. В результате быстрого роста ребенка мышцы спины не успевают окрепнуть, поэтому не могут поддерживать спину в нормальном положении. В поясничном отделе мышцы постоянно напряжены из-за сильной нагрузки, что приводит к нарушению кровотока в ногах.

На сегодняшний день истинный механизм развития болезни Шейермана-Мау не неизвестен. Однако существует несколько этиологических теорий:

1. Наиболее вероятной причиной заболевания принято считать генетическую предрасположенность. Замечено, что в семьях, где один из родителей страдает от болезни Шейермана-Мау, данная патология у детей встречается гораздо чаще.
2. Заболевание может быть спровоцировано травматизацией зон роста костной ткани в период активного развития ребенка.
3. Причиной болезни Шейермана-Мау может служить нарушение артериального кровоснабжения тел позвонков, которое приводит к омертвению расположенных между позвонками и межпозвоночными дисками замыкательных пластинок, нарушению роста костной ткани и формированию характерной клиновидной деформации.
4. Болезнь Шейермана-Мау может развиваться под влиянием остеопоротических процессов в позвоночнике. При остеопорозе происходит постепенное уменьшение костной массы, и позвонки утрачивают присущую им прочность. Возникающие компрессионные микропереломы и могут стать причиной кифотической деформации позвоночника.
5. Некоторые специалисты склоняются к тому, что болезнь Шейермана-Мау является следствием избыточного роста костной ткани в одних участках тел позвонков при ее недостаточным образовании в других.
6. Кроме того, среди вероятных причин развития болезни Шейермана-Мау рассматривают также нарушение нормального анатомического строения или функционирования околопозвоночных мышц. Их патологическое несбалансированное воздействие приводит к тому, что некоторые из позвонков страдают от повышенной нагрузки. Это нарушает биомеханику всего позвоночного столба и со временем приводит к его деформации.

• Если у Вас возникли вопросы, спросите нашего специалиста!
• Задать вопрос

2.3 Лабораторная диагностика  

— при проведении амбулаторного и стационарного консервативного
лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в
соответствии с применяемыми стандартами оказания медицинской помощи и
имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вневертебральной
патологии;

— при подготовке и проведении хирургического лечения выполнять
лабораторные тесты, включающие общие анализы крови и мочи, биохимические
показатели крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин,
аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, электролиты,
свертывающая система), тесты на сифилис, вирусы гепатитов и
иммунодефицита человека, определение группы крови и резус-фактора;

— при наличии показаний (дополнительные рекомендации генетика,
иммунолога, эндокринолога, педиатра, терапевта,
анестезиолога-реаниматолога и других врачей-специалистов) расширять
объем лабораторной диагностики [7]. 

2.4 Инструментальная диагностика

— на всех этапах наблюдения пациента проводить визуализацию патологии
позвоночника (спондилография, компьютерная томография,
магнитно-резонансная томография, компьютерно-оптическая топография);

— в стандартном плане предоперационного обследования обязательно
проводить рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию,
эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости,
почек и мочевого пузыря, спирографию, детям старше 12 лет –
фиброэзофагогастродуоденоскопию;

— при наличии показаний проводить нейрофизиологические исследования,
миелографию, ультразвуковое исследование сосудов нижних конечностей [7].

3.1 Консервативное лечение

— применять корсетотерапию как самостоятельное лечение, так и для
сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки
зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета;

— проводить, независимо от применения корсетотерапии и планирования
хирургического лечения, комплексное немедикаментозное консервативное
лечение, направленное на предупреждение дальнейшего прогрессирования
деформации, укрепление мышечного корсета, улучшение функции внешнего
дыхания и состояния сердечнососудистой системы (рациональный
ортопедический и двигательный режим, адекватное питание, общеукрепляющие
и закаливающие процедуры, физические упражнения, гидрокинезотерапию,
массаж, электростимуляцию мышц);

— контролировать наблюдение и лечение пациента у врачей других
специальностей для достижения компенсации в соматическом статусе [12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)