Синдром жиля де ля туретта

Особенности лечения генерализованного тика

Современные учёные вправе возмутиться: как, описал всего 9 случаев со сходными симптомами – и твоим именем уже называют болезнь?! А где же мониторинг и десятилетние скрупулёзные исследования?!

Но на дворе был год 1885, описание было неожиданным и блестящим, и было главное: любимый ученик Жана Мартена Шарко не просто заметил то, что не замечалось другими врачами – он свёл в систему разрозненные факты и создал психиатрическую концепцию болезни!

Отсюда и честь – состояние стали называть: синдром или болезнь Туретта (более полно: болезнь Жиля де ля Туретта), или болезнь конвульсивных тиков, или тикоидный гиперкинез, или генерализованный тик.

Все названия-синонимы отражают главную особенность недуга – дебют его (повторяющимися затем однотипными или имеющими разный характер) тиками.

Это сейчас, исследовав ткань мозга (скорлупы, долей височной, лобной и затылочной) посмертно и установив низкое содержание в ней АМФ,либо используя магнитно-резонансную (или позитронно-эмиссионную) томографию, ЭЭГ и иные методы исследования головного мозга (прижизненные и бескровные) – заглянув в недра его подкорковых структур – можно:

  • установить недостаточность уровня насыщения мозга магнием и литием;
  • выявить сверхчувствительность постсинаптических рецепторов к дофамину;
  • определить уровень дефицита фермента, «размыкающего» замкнутую накоротко систему синапсов.

И на основании этого сделать вывод о нарушениях в работе экстрапирамидной системы, которые приводит к появлению моторных и вокальных тиков – разновидности насильственных движений-судорог, определяющих странное и неоправданное поведение страдающих синдромом Туретта.

Отсюда «приговор» (прогноз): чем чаще и длительней система замкнута, тем упорней и разнообразней будут проявления болезни, а сама она – всё более прогрессирующей и продолжительной, рискующей остаться на всю жизнь.

Во времена же Жиля де ля Туретта на мысль о самостоятельно существующей болезни могло натолкнуть лишь пристальное внимание к возникшему впервые в детском (юношеском) возрасте классическому сочетанию симптомов:

  • вынужденные действия и позы, рождающиеся в результате мышечных сокращений (подёргиваний), не поддающихся управлению больным;
  • странные (явно насильственного характера) выкрики;
  • повторение эхом своих либо чужих слов (или слогов) – эхолалия, палилалия;
  • непреодолимая потребность вскрикивать и извергать из себя сквернословие прилюдно («словесный понос», или копролалия), имеющему в последующем волнообразное течение и склонность к прогрессированию (с риском остаться на всю жизнь).

Многочисленными исследованиями доказано:

  • болезнь является наследственно обусловленной;
  • протекает по аутосомно-доминантному (реже по аутосомно-рецессивному) «сценарию», который создаёт предпосылки для структурно-функциональную незрелости (врождённого дефекта) базальных ганглиев головного мозга.

Проявлению же патологии (и её закреплению в теле и психике) в период беременности способствуют:

  • приём кокаина;
  • употребление анаболических стероидных препаратов;
  • состояние гипертермии;
  • перенесённая стрептококковая инфекция.

Но изменения состояния базальных ганглиев можно добиться с помощью:

  • биохимического воздействия (на обмен дофамина, серотонина, ГАМК);
  • нейрохирургического вмешательства (таломотомии, лейкотомии);
  • экстремального их «гашения» либо электростимуляции,
Результаты их воздействия подвластны контролю с помощью нейрорадиологических (МРТ, ПЭТ) методов исследования.

И это – не «последний туз в рукаве» медицины, так что надежда на исцеление есть!

Несмотря на волнообразность течения – чередование обострений (длительностью в несколько месяцев и лет) и ремиссий – болезнь имеет тенденцию к постепенному прогрессированию.

Её особенностью является непреодолимое, мучительное желание «выплеснуться наружу» словом или действием, которое приносит больному несказанное облегчение («словно внутри рухнула плотина» или «гора свалилась с плеч»).

Облегчение это кратковременное, но оно жизненно необходимо больному, вынужденному сдерживать внутри себя целый «вулкан» разнообразных страстей и стрессов, и он периодически «выпускает пар», чтобы этот «вулкан» не взорвался, и делает это, не прерывая своей обычной жизнедеятельности.

Хотя на умственных способностях синдром Туретта не сказывается, но «судорога слова и дела» приводит в сильное замешательство окружение «пострадавшего», и ему приходится изо всех сил сдерживаться. Но чем более сдержанным эмоционально пытается быть больной, тем чаще его «прорывает».

Первоначальным проявлением синдрома служат моторные тики, которые (подобно незримым корням дерева), начав «расти» из головы и быстро «оплетая» её, постепенно захватывают шею и конечности.

Простые тики наименее продолжительны и вовлекают в процесс одну группу мышц, сложные – развиваются в нескольких мышечных группах.Возникновение моторных тиков непредсказуемо по времени, они не только бессмысленны внешне и способны причинять неудобства, но и могут быть весьма болезненными. Тики могут проявляться:

  • клацаньем зубами;
  • надавливанием на глаза;
  • прикусыванием губ;
  • ударами головой о предметы;
  • подпрыгиваниями;
  • хлопаньем в ладоши;
  • непроизвольным касанием себя, окружающих людей, предметов;
  • гримасами, непристойными жестами.

Повторившись необходимое количество раз, тик прекращается.

В тики моторные затем органично «вплетаются» тики вокальные, с течением времени неимоверно усложняя простые поначалу симптомы.

Вокальные тики возникают среди обычной речи, имеют характер воспроизведения странных звуков и шумов (покашливания, лая, шипения), отдельных слогов, вставленных в начало слова либо предложения, напоминать заикание или иные речевые дефекты.

Это может быть также пропуск в разговоре основной информации, без которой смысл фразы понять невозможно, или акцент на каком-либо второстепенном слове или направлении мысли.

Подобно моторным тикам, вокальные подразделяются на простые (звук или шум) и сложные («жонглирование» словами и слогами).

К этому же типу тиков относится и эхолалия, и палилалия. Особенно поражает собеседника копролалия – моменты, когда нарочито громкое употребление (выкрикивание) бранных слов и выражений, имеющих сексуальную направленность, ни к человеку, с которым происходит разговор, ни к обсуждаемой с ним ситуации не относится.

К другим признакам болезни Туретта относятся поведенческие нарушения в виде:

  • обсессивно-компульсивного синдрома (с действиями принудительного характера, вызванными навязчивыми мыслями);
  • синдрома дефицита внимания;
  • импульсивности (агрессивности), эмоциональной лабильности.

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

  1. Генетическая. По наблюдениям ученых, расстройство возникает чаще у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев. Проявляются неконтролируемые движения чаще не так, как у родителей или близких родственников. Иногда вместо тиков возникают навязчивые состояния. Степень тяжести проявления симптомов расстройства у детей и родителей также различается.
  2. Аутоимунная. Патология возникает в результате перенесенного заболевания, вызванного стрептококками.
  3. Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.
  4. Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение непроизвольных расстройств связано с высоким уровнем дофамина.
  5. Нарушение обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка и одновременный прием витамина B6 позволяет избавиться от тиков.
  6. Неблагополучная беременность. Во время внутриутробного развития плод испытывает гипоксию, влияние токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов возникают невротические нарушения.
  7. Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Первые симптомы синдрома Туретта обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

  • эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
  • копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
  • палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует 4 стадии заболевания:

  1. Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
  2. Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
  3. Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
  4. Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Главные «виновники», которые отвечают за синдром Жиля де ла Туретта – гены. Они точно пока не установлены, но если таковые имеются в организме, то существует риск развития данной болезни. Часто родители страдающего синдромом ребенка, отвечая на вопросы специалиста о здоровье членов семьи, с удивлением понимают, что похожие симптомы были у них или у родственников, просто тогда болезнь не была диагностирована.

Кроме наследственной природы, развитие синдрома может быть спровоцировано следующими факторами: 1. Будущая мать пила алкоголь, много кофе и курила во время беременности. Также возможно у нее был серьезный токсикоз, стресс. 2. Родился ребенок с малым весом, имел повреждения мозга. 3. При родах недоставало кислорода. 4. У новорожденного наличествовали аномальные результаты по шкале Апгар. 5. Стрептококковая инфекция.

История

Данный синдром в 1884 году впервые описал Жиль де ля Туретт, который являлся на тот момент учеником врача-психиатра из Франции, Жана-Мартена Шарко. Свои выводы доктор основывал на описании наблюдений за группой пациентов, состоящей из девяти человек. Не многим ранее, в 1825 году, французский врач Жан Итар опубликовал статью, в которой описал симптомы семи мужчин и трех женщин, весьма схожих с симптомами, описанными Туреттом.

Еще в Средние века встречались описания патологии. Однако то время диктовало свои законы, носитель синдрома считался попросту одержимым. Наиболее ярко это демонстрирует «Молот ведьм» — инструкция по диагностике бесноватости от 1486 года. Именно в этом антинаучном труде описано состояние, которое характеризовалось выкрикиваниями и двигательными тиками.

Что это за болезнь?

Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.

Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.

Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало болезни и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии. паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Туретта – это нервно-психическое нарушение, которое сопровождается непроизвольными вокальными и двигательными тиками, а также отклонениями в поведении человека.

Причем самым главным признаком болезни, особенно в старшем возрасте, является нецензурная брань, которую человек может выкрикнуть в любой момент без какой-либо на то причины. Неожиданный смех, резкие почесывания, неестественные подергивания мышц лица, спонтанные движения руками и ногами – это основные симптомы болезни, которые не поддаются контролю со стороны пациента.

Обычно первые признаки заболевания становятся заметны уже в юном возрасте, примерно в 3-5 лет. В большинстве случаев патология поражает мальчиков. Болезнь может передаваться по наследству и переходить из поколения в поколение.

Лечение синдрома обычно приносит положительные результаты. Уже спустя несколько месяцев у пациентов наблюдается стабилизация состояния, становятся заметны первые улучшения. Для этого больному достаточно посещения невролога и психолога, а также специальных занятий, которые направлены на расслабление нервной системы.

Только в тяжелых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. При этом больные становятся склонны к депрессии и антисоциальному поведению. Достаточно часто у них возникают панические атаки и неадекватная реакция на окружающие события. Но, несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие.

Поэтому в большинстве случаев люди с подобным расстройством проживают долгую и счастливую жизнь.

До сих пор не выявлено точного механизма возникновения синдрома. Понятно, что патология имеет психическую и неврологическую природу нарушений. Однако происхождение все-таки относят к поломке на генном уровне. Потому, как было замечено, что похожие случаи, некоторые признаки встречаются у близких родственников пациента.

Существует научное предположение о том, что нарушения, характерные для болезни Туретта, вызваны аутоиммунным состоянием на фоне перенесенной стрептококковой инфекции. Теория пока не доказана.

Сначала, кажется, что ребенок просто очень активен. Ну, кривляется и гримасничает, а кто в раннем возрасте этого не делает. Эксцентричность двигательного поведения подростков и ругательства при болезни Туретта воспринимаются учителями, как плохое воспитание, а родителями, как влияние дурной компании.

В зрелом возрасте болезнь Туретта слегка утихает, пациент может немного подавлять проявления в общественных местах. Между приступами отмечают перерывы. Лечение улучшает его состояние.

У большинства пациентов остаются лишь незначительные симптомы болезни. Однако 1 человек из 10 и во взрослом состоянии продолжает испытывать мучительные частые приступы. Такие люди могут получить инвалидность.

Официально признанный диагноз синдрома Туретта является основанием для освобождения от службы в армии, отказа в получении водительских прав, запрета на занятия опасными видами деятельности.

Раньше синдром Жиля де ла Туретта считался странным и достаточно редким заболеванием. Страдающих им людей называли бесноватыми, ассоциировались они с выкрикиванием ругательств и нецензурных слов.

В наше время данная болезнь встречается часто, но диагностировать ее тяжело, потому что, в основном, протекает она в легкой форме. Первые симптомы появляются у детей 4-8 лет, но иногда может быть и позже. Частота тиков и их интенсивность с возрастом меняется и к 18 годам должна исчезнуть. Половина больных вступает «во взрослость» уже полностью избавившись от этого синдрома, а другой ничего не остается делать, кроме как на всей протяжении жизни как-то с ней сосуществовать. Полный синдром Туретта, то есть его тяжелая форма, бывает крайне редко.

Легкая степень данной болезни была у писателя Сэмюэля Джонсона, анализ исторических документов доказывает ее наличие у императоров Клавдия, Петра Первого, Наполеона, драматурга Мольера, композитора Моцарта.

Сейчас демонстрируют синдром Туретта известные люди, среди которых есть два знаменитейших футболиста. Скорее всего, нет такого человека, который бы не знал футболиста Дэвида Бекхэма. Он часто без повода выкрикивает бранные слова, ничего не в состоянии с этим поделать. Такая же проблема имеется и у другого футболиста – вратаря Тима Хаварда, у которого время от времени руки двигаются помимо его желания. Однако такая проблема не мешает ему поставить рекорд — у него самое большое количество «сухих» матчей в Англии.

Стадии развития и степени тяжести синдрома

Частота повторения тиков (в минуту) может составлять:

  • от 1 раза в 2 минуты (при I стадии болезни;
  • до 2-4 при стадии II;
  • нарастая до 5 и свыше того при стадии III;
  • и становясь ещё более частой при стадии IV.

Критерием степени тяжести болезни (синдрома) Туретта является степень контроля пациентом её проявлений:

  1. При первой (лёгкой) степени признаки болезни внешне почти не проявляются (в течение короткого времени могут даже полностью отсутствовать). При возникновении в общественных местах легко маскируются пациентами (чувствующими их приближение).
  2. Вторая (умеренно выраженная) степень проявляется гиперкинезами и вокальными расстройствами, явственными для постороннего окружения, а также отсутствием бессимптомного периода. Больной, чувствуя предвестие тика, может стать невнимательным либо гиперактивным, но преград для пребывания в обществе пока не возникает.
  3. При третьей (выраженной) степени контроль за очевидными проявлениями болезни становится для больного проблематичным – он кратковременен и малоэффективен, больной становится затворником, избегающим общества.
  4. Четвёртая (тяжёлая) степень: симптомы болезни выражены крайне резко и контролю больным практически не поддаются.

В развитии патологии выделяют 4 этапа, по яркости проявлений и временным интервалам между приступами:

  1. Легкая степень. Едва заметные двигательные тики не чаще 1 раза за 2 минуты. Отмечают кратковременные перерывы. Ребенок чувствует их приближение и может маскировать перед окружающими людьми.
  2. Умеренная. Появление вокальных проявлений. Приступы доходят до 2 за минуту. Перерывы отсутствуют. Болезнь заметна окружающим, но не мешает социализации.
  3. Выраженная степень. Больной совсем перестает контролировать себя при приступах, их количество увеличивается до 5 и более за пару минут. Нахождение в обществе проблематично.
  4. Тяжелая. Яркие проявления идут один за другим. Пациент не имеет контроля над собой.

Диагностика

  • МРТ головного мозга;
  • Компьютерная томография;
  • Электроэнцефалограмма;
  • Анализы крови на всевозможные заболевания.

При диагностике обычно в первую очередь исключают несколько похожие патологии:

  • Вильсона-Коновалова;
  • Ювенальная форма Гентингтона;
  • Детский тип болезни Паркинсона;
  • Торсионная дистония с чувствительностью к дофамину.

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона. малой хореи. болезни Вильсона. торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита. аутизма. эпилепсии. шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом. детским психиатром ; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга. ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Необходимо в динамике понаблюдать за изменениями в анализах мочи — по Земницкому и общем, крови — развернутый, биохимии. Сдают специфические анализы мочи на метаболиты. Обязательно назначают аппаратные обследования: кардиограмма, нейросонография, КТ или МРТ, электронейрография — оценка скорости проведения нервных импульсов.

Как лечить синдром Туретта, определяют после сопоставления результатов комплексных обследований. Показаниями для них являются проявления симптокомплекса в течение года.

Диагностическими (в том числе и дифференциально-диагностическими) критериями в мировой практике принято считать следующие:

  • проявление «пика» заболевания до 20-летнего возраста;
  • комплекс движений быстрого, повторного (при этом непроизвольного и нецеленаправленного характера) с вовлечением больших мышечных групп;
  • обязательное присутствие вокальных тиков (одного или более числом);
  • волнообразность течения (с чёткой выраженностью обострений и ремиссий, с изменением интенсивности симптомов в продолжение короткого периода времени);
  • неизменность сохранения симптомов в течение определённого срока (более 1 года).

В отличие от других сходных по клинике заболеваний, тики синдрома Туретта отличаются:

  • однообразием;
  • быстротой;
  • неритмичностью;
  • возможностью быть подавленными на исключительно малый период времени;
  • возникновением перед началом тика продромальных позывов – сильной доминанты (сходной по интенсивности с невыносимым кожным зудом), резкого напряжения, которое можно разрешить, только позволив тику быть.

В случаях, когда необходимо исключение иной патологии нервной системы, с целью диагностики используются томография (как МРТ, так и компьютерная), допплерография сосудов головы и шеи, а также ЭЭГ и биохимические исследования биологических жидкостей.

Синдром Туретта ставится, если врач зафиксировал у пациента двигательные или вокальные тики, не прекращающиеся на протяжении года. Наличие других психических или неврологическихрасстройств, включая наличие в детском возрасте непроизвольных двигательных расстройств, например дистонии, или психических расстройств, например, повторяющиеся движения.

Синдром жиля де ля туретта

Нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром. Но некоторые исследования, которые вам могут предложить пройти, могут исключить сопутствующую патологию, которая может давать такие же симптомы, как синдром Туретта. Компьютерная томография (КТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), а также магнитно-резонансная томография (МРТ), или биохимические анализы крови могут исключить неврологическую патологию, возникающую вторично.

Очень часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, когда один из родственников страдает данной болезнью. Многие пациенты самостоятельно диагностируют у себя заболевание после того, как они обнаруживают характерные симптомы. Если вы заметили у себя или у ваших родственников выше описанные симптомы и менее выраженные проявления, такие как снижения внимания, усидчивости, немотивированные и не контролируемые поступки, которые человек сам не может объяснить, необходимо в срочном порядке обратиться к психо-неврологу или неврологу.

Профилактика

Несмотря на научно доказанную наследственную природу недуга, картирование гена (генов), ответственных за развитие данной патологии, до сегодняшнего дня не состоялось.

Поэтому упор должен делаться на воспитание здоровых навыков общения в семье и социуме – на сохранение психического здоровья нации.

Социальная адаптация больных синдромом (болезнью) Туретта не только необходима, но и возможна при надлежащей постановке вопроса и грамотном его разрешении.

Воспитание социальной терпимости к «не таким, как все» должно стать одним из важнейших задач человеческого общества. И тогда станут больше не нужны ни войны, ни дуэли!

Профилактических мер, направленных на купирование или устранение данного заболевания у будущего младенца, не существует. Поскольку дефектный ген прямо не выявлен, то и устранить возможное поражение нервной системы пока невозможно.

Однако существуют меры, которые помогают снизить риск проявления симптоматики:

  • Сбалансированное питание при планировании беременности и во время нее;
  • Устранение возможности развития стрессовых ситуаций;
  • Соблюдение режима дня;
  • Полный отказ от возбуждающих мероприятий — просмотра фильмов с тяжелым сюжетом, посещения концертов, длительных переездов и перелетов.
  • Во время беременности можно установить, передался ли дефектный ген будущему младенцу. Для этого проводят кариотипирование — цитогенетическое исследование, при котором изучают хромосомный набор человека. Исследование дорогое, но прерывание беременности не вызывает, так как кровь для исследования берут из вены у будущих родителей.

    На продолжительность жизни синдром Туррета влияния не оказывает.

    Значительно снижают риск генетических и прочих патологий, в том числе болезни Туретта у ребенка отсутствие вредных привычек у родителей в период планирования и зачатия. А также сбалансированная диета, спокойствие и отдых будущей мамы. Наследственность здесь предугадать сложно. Даже если в родне есть (нет) случаев такой болезни – это еще ни о чем не говорит. Значительный риск у родителей, имеющих такой диагноз, зачать потенциально больного малыша.

    Если синдром уже определен, в силах взрослых создать в семье благоприятный эмоциональный климат, обеспечить психотерапию, реабилитацию. Мамы и папы в первую очередь должны поддерживать ребенка, которому трудно среди сверстников, защищать и ограждать его как от физических, так и от душевных травм. Настроение, эмоции «делают» таких детей, поэтому от внутреннего состояния во многом зависит течение болезни.

    Как лечить синдром Туретта

    Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний;

    Лекарства применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические препараты, включая рисперидон, зипрасидон, галоперидол, пимозид и флуфеназин — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты.

    Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств. Исследования по применении метоклопрамида (церукала)[44] при синдроме Туретта (генерализованные тики и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания.

    При навязчивостях, проблемах с концентрацией и депрессии, сопутствующей синдром Туретта, применяются трициклические антидепрессанты, СИОЗС (например, флуоксетин), а также препараты лития.

    Что такое синдром Туретта, почему он может появиться, какие симптомы возникают во время приступов? Диагностика и лечение генерализованного тика различными методами. Возможна ли профилактика наследственного заболевания?

    Стадии развития и степени тяжести синдрома

    Описал заболевание, известное еще со времен Средневековья, французский невролог Ж. Жиль де ля Туретт. В средние века болеющих не лечили — из них изгоняли бесов, а если не получалось адаптировать пациента, его сжигали на костре. В настоящее время терапевтическая схема лечения комплексная, больным требуются консультации невролога и психиатра, а иногда и помощь генетика.

    Встречается генерализованный тик достаточно редко — в настоящее время он диагностируется у 0,05% населения. Этиология болезни современной медициной полностью не изучена. Специфический ген, обуславливающий нервно-психические расстройства, пока не выявлен, однако установлено, что вероятность передачи синдрома Туретта по наследству составляет 50%, однако это не значит, что болезнь обязательно проявится. Мальчики болеют чаще, чем девочки, приблизительно на 70-80%.

    Внешние факторы не могут спровоцировать развитие заболевания, однако они усугубляют его течение. К внешним факторам относят инфекционные заболевания, в частности вызванные внедрением стрептококковой инфекцией. Это объясняется поражением головного мозга патогенной микрофлорой данного типа.

    У людей с синдромом Туретта наибольшее количество негативных проявлений фиксируется в подростковом возрасте, к 20 годам у 90% пациентов болезнь регрессирует. У 10% пациентов состояние усугубляется и может вызвать инвалидизацию и являться причиной нетрудоспособности.

    Не всегда при множественных тиках ставят синдром Туррета. Заболевание требует многочисленных диагностических мероприятий. Похожие проявления называют туреттизмами, и лечение проводится по другим терапевтическим схемам.

    Основные признаки синдрома Туретта

    Симптомы синдрома Туретта состоят из комплекса тиков различного характера, непроизвольных выкриков и других поведенческих изменений.

    Тики можно классифицировать как моторные — простые и сложные, вокальные. В простых моторных участвуют мышцы одной группы. Их можно охарактеризовать как вытягивание губ трубочкой, щелканье и скрежет зубами, моргание или сведение бровей, непроизвольные взмахи руками или ногами.

    Сложными тиками называют движения, при которых возникают выраженные гримасы, непроизвольные подпрыгивания, касание некоторых частей своего тела, удары головой о предметы, конвульсии, из-за чего пациент может причинить себе вред. Характеристика тиков: однообразность, отсутствие ритмичности, осознанность происходящего, возможность кратковременного волевого подавления.

    Вокальные тики могут выражаться как звуковые шумы — хмыканье, кашель, употребление целых словосочетаний или предложений. Выделяют такие типы вокальных тиков:

    1. Копролалия — непроизвольное выкрикивание на пике возбуждения ругательных, иногда нецензурных слов, которые совершенно не имеют отношения к ситуации, но позволяют выразить агрессию.
  • Эхолалия — повторяются чужие слова, словосочетания, отрывки из прочитанных произведений, не связанные с ситуацией.
  • Палилалия — многократное повторение одного слова.
  • Толчком к появлению симптомов могут стать громкие звуки, резкие жесты, которые можно спутать с проявлением агрессии, напряженная ситуация.

    Первые малозаметные «вывихи» поведения при синдроме Туретта могут появиться уже в 2,5 года. Родителей пока ещё не очень тревожат появившиеся у ребёнка гиперкинезы – совершаемые в избытке движения словно бы насильственного, непроизвольного характера, лишённые смысла как биологического, так и физиологического.

    И, успокоенная отцом: «ничего, перерастёт» или «пусть развивается», мать ребёнка откладывает визит к врачу.

    Но по мере развития речи к «несуразностям» телесным (эхопраксия – копирование чужих действий), присоединяются многократное повторение слов (палилалия – слова своего или эхолалия – чужого).

    Наиболее явственными симптомы синдрома Туретта становятся в период с 6 до 11 лет (проявляясь у девочек в 6-7-летнем возрасте, у мальчиков – лет в 8-9).

    Вместе со стремлением к независимости от родителей (и от чужого мнения вообще) развивается копролалия (кажущееся демонстративным сквернословие) и копропраксия (повторение вульгарных жестов и телодвижений), а также непроизвольно частое сплёвывание (птизеомания).

    В случае копролалии эпизоды ремиссии особенно редки и непродолжительны, и, поскольку «лечение» ремнём всё только усугубляет, родители начинают понимать: здесь что-то не так.

    Разновидности синдрома Туретта

    Генерализованные тики можно дифференцировать в зависимости от тяжести проявления симптоматики:

    • 1 степень — легкое проявление. Пациенту удается контролировать свое состояние и подавлять проявление симптоматики. Синдром Туретта находится в стадии ремиссии.
  • 2 степень — умеренные проявления. Ремиссии не наблюдается, проявления заметны для окружающих, однако сохраняется способность к самоконтролю.
  • 3 степень — выраженная. Контролировать свое поведение больной не способен.
  • 4 степень — тяжелая. Симптомы болезни: сложные моторные тики, выраженные вокальные проявления.
  • Синдром жиля де ля туретта

    3 и 4 степень синдрома Туретта вызывает социальную дезадаптацию, окружающие отторгают больного. Невозможность находиться в социуме провоцирует еще большие личностные изменения, симптомы проявления заболевания утяжеляются.

    Поделиться:
    Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Adblock
    detector