Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС): что это за диагноз, симптомы и лечение ЦНС

Общие сведения

Итак, поражение нервной системы, как указано ранее подразделяются, на:

  1. Перинатальное.
  2. Органическое.

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС), что это такое? ППЦНС это патология, которой подвержены неродившиеся младенцы, то есть, нарушения начинают формироваться еще во время развития плода в утробе матери. Развиться такой недуг, может в одном из трех подпериодов, на которые собственно и разделен перинатальный период развития малыша:

  • антенатальный (наступает после 28 недели формирования плода);
  • интранатальный (непосредственно момент родов);
  • неотнатальный или постнатальный (первые семь дней жизни младенца).

Гипоксия плода — одна из причин ППЦНСЧто касается органического поражения, то такой недуг характерен не только для новорожденных и детей раннего возраста, но может наблюдаться и у взрослых и основная причина развития недуга — изменения, происходящие в структуре клеток головного мозга.

Механизм повреждения

Одной из всех «не состыковок» болезни является тот факт, что нарушение такого типа относится к невропатологии, но его симптоматика может относиться к другим ответвлениям медицины.

Из-за внешнего фактора у матери появляются сбои при формировании фенотипа клеток, которые отвечают за полноценность перечня функций центральной нервной системы. Вследствие этого появляется задержка развития плода. Именно такой процесс может становиться последним звеном на пути к нарушениям ЦНС.

Касательно спинного мозга (так он тоже входит в ЦНС), соответствующие поражения могут появиться в результате неправильного акушерского пособия или при неаккуратных поворотах головки при выведении ребенка.

Как правило, поставить диагноз верно, может, только невропатолог, который определит, ППЦНС или органическое поражение нервной системы у малыша. Симптомы таких недугов во многом похожи, но имеются и свои отличия.

Легкая

  • чрезмерная возбудимость;
  • слабая мышечная реакции на внешние раздражители;
  • косоглазие;
  • тремор подбородка, конечностей;
  • хаотичное движение глазными яблоками;
  • нервные подергивания.

Средняя

  • отсутствие эмоциональных проявлений;
  • проблемы со стулом;
  • бледность кожных покровов;
  • паралич или парез конечностей;
  • судорожные рефлексы;
  • чрезмерная чувствительность на внешние раздражители;
  • неконтролируемые движения глаз.

Тяжелая

  • судорожные рефлексы;
  • почечная недостаточность;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • сбои в дыхательной системе;
  • частичная или полная потеря зрения.

Кроме того, в зависимости от того, когда ребенок появился на свет (раньше положенного срока или в срок), клиническая картина бывает разной.

Так, при появлении на свет раньше положенного срока у малыша могут наблюдаться судорожные рефлексы, проблемы с дыхательной системой, кроме того, наличие двигательных нарушений у таких детей считается серьезным звоночком для родителей.

Что касается младенцев, которые родились точно в срок, то основными симптомами могут быть: угнетение двигательной активности, чрезмерна возбудимость, судороги, в дальнейшем, возможно, развитие косолапие и даже гидроцефалии.

В свою очередь, основные клинические синдромы резидуально — органического поражения следующие:

  • чрезмерное переутомление, частая усталость;
  • чрезмерная раздражительность;
  • проявление агрессии;
  • психическая неустойчивость;
  • частая смена настроения;
  • снижение интеллектуального уровня;
  • душевные переживания;
  • заторможенность;
  • речевые расстройства в более взрослом возрасте;
  • рассеянность, которая проявляется довольно часто.

Возможно, что пациент может страдать нарушениями личности, инфантилизмом, у больного могут проявляться симптомы, которые возникают при умственной отсталости. Опасность подобного нарушения заключается в том, что оно может привести к инвалидизации и даже смерти больного, при отсутствии должного лечения.

В первые часы и дни после рождения на первый план выходят признаки нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, а симптомы гипоксического поражения ЦНС начинают проявлять себя позже.

Если повреждение мозга вызвано патологией беременности, то ребёнок может быть вялым, у него ослаблены или полностью отсутствуют рефлексы, которые должны быть у здорового новорожденного. При патологии, возникшей во время родов, ребёнок не сразу начинает дышать после рождения, кожа имеет синеватый оттенок, частота дыхательных движений ниже, чем в норме. И точно также будут снижены физиологические рефлексы – по этим признакам можно заподозрить кислородное голодание.

В более старшем возрасте гипоксия мозга, если она не была вылечена вовремя, проявляет себя замедлением психоэмоционального развития вплоть до тяжёлых форм слабоумия, двигательными нарушениями. При этом возможно наличие органической патологии – кист головного мозга, гидроцефалии (особенно часто возникает при внутриутробно перенесённых инфекциях). Тяжёлая гипоксия мозга может привести к летальному исходу.

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС): что это за диагноз, симптомы и лечение ЦНС

Легкая дисфункция головного мозга – это небольшое отклонение психического развития ребенка из-за ослабления ЦНС. Нарушение может произойти как в перинатальном периоде, так и после рождения. У новорожденного проявления незаметны, у грудничка может регистрироваться гиперактивность.

Лечение, как младенца, так и старшего ребенка, требует комплексного подхода. Облегчить симптомы можно путем установления правильного режима. Иногда рекомендуется фармакологическая терапия, но только после тщательной консультации с психиатром. Лекарства регулируют деятельность веществ в мозге, важных для поддержания внимания и концентрации.

Причины

Так как два этих подвида имеют разные названия, соответственно и причины их возникновения отличаются. Однако, у новорожденных причина может и совпадать.

Перинатальное

Так, перинатальное поражение в основном происходит в результате асфиксии (удушения) младенца, которое в дальнейшем приводит к таким последствиям, как поражение ЦНС. Однако, асфиксия не всегда является определяющим фактором в развитии недуга. Риск возникновения недуга увеличивается, если имеется свидетельство того, что будущая мама во время беременности перенесла такие болезни, как:

  • цитомегаловирус;
  • токсоплазмоз;
  • краснуха;
  • герпетическое поражение;
  • сифилис.

Существует классификация причин, способствующих данному заболеванию:

  • гипоксически — ишемическое (постгипоксическое);
  • травматическое;
  • гипоксически — травматическое;
  • гипоксически — геморрагическое.

Классификация поражений ЦНС

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.) [8] представлена в табл. 1.

Таблица 1 — Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.)

Последствия церебральной гипоксии – ишемии 1-2 ст

(Р 91.0, Р91.2, Р91.4)

Последствия церебральной ишемии-гипоксии и/или внутричерепного кровоизлияния II-III ст. (P21.9; Р91.1; Р91.2; Р91.5; Р91.8; Р52.1-Р52.9)

Последствия внутричерепной родовой травмы (P10.0, P10.1–P10.9, P11, P11.0-P11.2)

Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС

Последствия перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС

  1. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2)

  2. Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9)

  3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость (F90.1)

  4. Нарушение (задержка) моторного развития (F82)

  5. Сочетанные формы задержки (F84.8)

  6. Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства (R56.0; R56.8)

  1. Различные формы гидроцефалии (G91.0, G91.1, G91.2, G91.8)

  2. Органические формы нарушения психического развития (БДУ F06.9)

  3. Формирующиеся и сформированные детские церебральные параличи – ДЦП G80 (G80.0 – G80.9)

  4. Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста (G40; G40.1; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0 – G41.9)

  1. Различные формы гидроцефалии (G91; G91.0; G91.1; G91.3; G91.2; G91.8)

  2. Расстройство вегетативной автономной нервной системы (G90.9)

  3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость (F90.1)

  4. Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста (G40; G40.1; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0-G41.9)

  5. Очаговые нарушения при травмах головного мозга (парезы и параличи) (G81.1, G82.1, G83.1, G83.2)

  6. Поражение ЧМН при родовых травмах (G51.0, G51.8, J38.0)

  7. Последствия родовой травмы спинного мозга (Р11.5). Перинатальная посттравматическая миелопатия (G81.9; G82.1; G82.3; G82.4; G90.9; G95.1; G95.8)

  8. Последствия родовой травмы периферической нервной системы (Р14, Р14.0-Р14.3, Р14.8, Р14.9). Перинатальная посттравматическая невропатия.

  9. Периферические парезы и параличи (G54.0, G54.1, G83.0, G83.1, G83.2, G56.2, G83.2)

  1. Последствия преходящих перинатальных дисметаболических нарушений (Р57.8, Р57.9, Р57.0, Р74.1, Р74.2)

  2. Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста (G40, G40.1, G40.2, G40.4)

  3. Последствия токсико-метаболических повреждений ЦНС (Р04-Р04.4)

  1. Поражение ЦНС вследствие перенесенного энцефалита, менингита, менингоэнцефалита (G09)

  2. Поражение ЦНС вследствие перенесенного неонатального сепсиса: менингита, менигоэнцефалита, вентрикулита (Р36.0-Р36.9)

Перинатальное поражение ЦНС делится на несколько типов:

  1. Гипоксически-ишемические
    . Характеризуется интернатальными или постанальными поражениями ГМ. Появляется в результате проявления хронической асфиксии. Проще говоря, главной причиной такого поражения является дефицит кислорода в организме плода ().
  2. Травматическое
    . Это тип повреждения, которое получено новорожденным в процессе родов.
  3. Гипоксически-травматические
    . Это сочетание кислородной недостаточности с травмой спинного мозга и шейного участка позвоночника.
  4. Гипоксически-геморрагическое
    . Такое повреждение характеризуется травмой при родах в сопровождении сбоя кровообращения мозга с последующими кровоизлияниями.

Какие бывают разновидности синдромов ППЦНС?

ППЦНС условно делится на несколько периодов, в зависимости от того, на какой стадии было выявлено нарушение и как оно проявилось.

– Острый период длится от 7 до 10 дней, крайне редко, но он может растянуться и до месяца.

– Период, в которым происходит восстановление (восстановительный период), может длиться до 6 мес. Если организм ребенка восстанавливается медленно, то данный период может занять до 2 лет.

– Нарушение мышечного тонуса. Этот синдром диагностируется согласно отклонениям от нормы в зависимости от возраста грудного ребенка. В начальный период времени жизни ребенка, достаточно сложно диагностировать данный синдром, так как помимо этого встречается физиологический гипертонус (физиологическая скованность мышц новорожденного).

– Синдром нервно-рефлекторной возбудимости — синдром, связанный с нарушением сна, дрожанием подбородка, вздрагиваниями ребенка на любой шорох или прикосновение. Данный синдром можно диагностировать только в том случае, когда будет исключены соматические заболевания новорожденного (например, кишечные колики).

– Синдром угнетения нервной системы. Такой синдром по своим характеристикам противоположен предыдущему. Его диагностируют у детей, которые в первые месяцы своей жизни не активны, они много спят, у них понижен тонус, они не могут удерживать голову, плохо цепляются своими ручками.

– Неблагоприятный прогноз для ребенка, если развился синдром внутричерепной гипертензии. Основными его признаками являются повышенная возбудимость и нервозность, при этом начинает набухать и уплотняться родничок. Появляются частые срыгивания. При осмотре невролог замечает избыточный рост окружности головы, возможно расхождение швов черепа, симптом Грефе (симптом «заходящего солнца»).

– Одним из наиболее опасных и тяжелых состояний при ППЦНС является судорожный синдром, именно он является одним из наиболее серьезных проявлений при перинатальном поражении ЦНС.

Кроме того, любая внимательная мама может заметить отклонения в состоянии здоровья у своего ребенка намного быстрее, чем врач невролог, хотя бы потому, что она наблюдает за ним круглосуточно и не один день.

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС): что это за диагноз, симптомы и лечение ЦНС

В любом случае, малыш, живя первый год с любыми (даже минимальными, но не проходящими) отклонениями в состоянии здоровья требует неоднократных консультаций у специалистов медицинского центра, включение его в программу диспансеризации (т.е. пристального наблюдения неврологом и при необходимости — дополнительного обследования, такого как УЗИ головного мозга, электроэнцефалография, исследование крови для определения компенсаторного потенциала нервной системы и т.д.).

– Не каждая мама, которая не имеет медицинского образования, сможет на первый взгляд отличить и определить, что у ее ребенка перинатальное поражение ЦНС. Но, неврологи с точностью определяют заболевание по появлению симптомов, которые не свойственны другим нарушениям.

– при осмотре малыша может быть обнаружен гипертонус или гипотонус мышц;

– ребенок чрезмерно беспокоен, тревожен и возбужден;

– возникновение дрожания в области подбородка и конечностей (тремор);

– появление судорог;

– при осмотре с молоточком заметно нарушение рефлекторной сферы;

– появление неустойчивого стула;

– меняется частота сердечных сокращений; появление неровностей на коже ребенка.

Как правило, после года данные симптомы пропадают, но затем появляются с новой силой, поэтому запускать данную ситуацию просто нельзя. Одним из наиболее опасных проявлений и последствий ППЦНС при отсутствии реакции на симптоматику является приостановка развития психики ребенка. Не развивается речевой аппарат, наблюдается задержка развития моторики. Также одним из проявлений заболевания может стать церебрастенический синдром.

Лечение

При обнаружении одного из перечисленных выше недугов лечение необходимо начинать незамедлительно, так как высока вероятность полного излечения.

В случае если налицо тяжелая форма развития недуга больной может быть помещен в реанимационное отделение. Это не значит, что малыш находится в критическом состоянии просто в данном отделении имеется все необходимое для экстренного улучшения состояния ребенка. В частности, больному могут потребоваться:

  • искусственная вентиляция легких;
  • противосудорожные препараты;
  • парентеральное питание.

Кроме того, показано следующее лечение:

  • успокоительные препараты;
  • психотропные вещества;
  • ноотропные препараты;
  • антипсихотические вещества;
  • комплекс витаминов и минералов для естественной поддержки неокрепшего организма.

Помимо прочего, при наличии показаний ребенку может быть назначено:

  • массаж;
  • кинезотерапия;
  • физиотерапия;
  • рефлексотерапия;
  • иглоукалывание.

Уточненные данные, относительно состояния ребенка позволят дополнительно назначить ему такой вариант лечения, как нейрокоррекция.

Характер сформировавшихся негативных последствий свидетельствует о том, какая именно нейрокоррекция необходима. Это может быть:

  • занятия с логопедом;
  • психологическое лечение (психолог);
  • обращение в специализированные учреждения, при наличии слабоумия или факторов, свидетельствующих об умственной отсталости.

Легкая степень патологии, как правило, лечится обычными массажами и физиопроцедурами. Во многих случаях ребенок самостоятельно компенсирует обнаруженные нарушения, но каждому малышу для этого требуется определенное время – кому-то месяц, кому-то два, кому-то полгода.

Однако это не значит, что нужно пускать ситуацию на самотек. Если ребенок с легкими нарушениями выписан из роддома домой, родители должны приложить все старания, чтобы смягчить или вообще исключить стрессовые ситуации в течение острого периода болезни. Это значит, что необходимо ограничить контакт с посторонними людьми, чтобы не допустить инфицирования младенца, а также оберегать ребенка от громких и резких звуков, переохлаждения, перегрева. Большое значение имеет питание: кормление грудным молоком способно активировать восстановление ЦНС и снизить стрессовое состояние малыша.

  • Рекомендовано проведение терапии сосудистыми препаратами.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Проводится по показаниям в специализированных учреждениях.

Ключевые слова

  • гипоксия

  • недоношенность

  • церебральная ишемия

  • внутричерепное кровоизлияние

  • внутрижелудочковое кровоизлияние

  • внутричерепное давление

  • внутриглазное давление

  • мышечная дистония

  • задержка моторного развития

  • задержка психомоторного развития

  • гидроцефальный синдром

  • гипертензионный синдром

  • гемипарез

  • гемиплегия

  • диплегия

  • тетрапарез

  • тетраплегия

  • атаксия

Список сокращений

ДЦП – детский церебральный паралич

КТ – компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

НМТ – низкая масса тела

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС): что это за диагноз, симптомы и лечение ЦНС

НСГ – нейросонография

ОНМТ – очень низкая масса тела

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ — ультразвуковое исследование

ЭНМТ – экстремально-низкая масса тела

  1. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Разноуровневая система оказания комплексной реабилитационной помощи детям с хронической патологией и детям-инвалидам. Методические рекомендации М.: НЦЗД РАМН. 2012. 29 с.

  1. Баранов А.А. Состояние здоровья детей в Российской Федерации как фактор национальной безопасности. Пути решения существующих проблем. Справочник педиатра. 2006; 3: 9-14.

  1. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Волынец Г.В., Ильин А.Г., Конова С.Р. и др. Определение ограничений жизнедеятельности в категории «Способность к общению» («Общение») у детей разного возраста на основе международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. М.: ПедиатрЪ. 2013. 64 -96 с.

  2. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Триада -Х. 2001. 640 с.

  3. Барашнев Ю.И. Особенности здоровья детей, родившихся с помощью вспомогательных репродуктивных технологий. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 204; 49(5): 12

  4. Бомбардирова Е.П., Яцык Г.В., Зайнитдинова Р.С. Немедикаментозные методы восстановительного лечения детей с перинатальным поражением нервной системы. Рос. педиатр. ж. 2011; 3:55-56.

  5. Диагностика и комплексная реабилитация перинатальной патологии новорожденных детей. Под ред. Г.В. Яцык. М. ПедиатрЪ 2012.156с.

  6. Кешишян Е.С., Сахарова Е.С. Психомоторное развитие как критерий неврологического развития здоровья недоношенного ребенка. Леч.врач.2004; 5: 21-57.

  7. Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизни. Методические рекомендации. М ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава». 2007.88 с.

  8. Митиш М.Д. Отдаленные последствия перинатальных поражений мозга у детей. Автореферат дисс. докт. мед. наук. М.2004 25с.

  9. Неонатология. Под ред. Т.Л.Гомеллог, М.Д. Каннигам. Пер. с англ. М.: Медицина 1995. 640 с.

  10. Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.И. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2007. 848с.

  11. Пальчик А.Б., Фёдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.: Медпресс. 2011. 352 с.

  12. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных. СПб.: Питер.2000. 224с.

  13. Педиатрия. Под ред Дж Грефе. М.: Практика.1997. 912 с.

  14. Принципы этапного выхаживания недоношенных детей. Под ред. чл.-корр. РАМН, проф. Л.С. Намазовой-Барановой. М. 2013. с.172-204

  15. Пшениснов К.В. Диагностика и интенсивная терапия полиорганной недостаточности у новорожденных, нуждающихся в межгоспитальной транспортировке. Автореф. дисс. канд. мед. наук. СПб, 2009.24 c.

  16. Руководство по педиатрии. Неонатология. Под редакцией Г.В. Яцык, Г.А. Самсыгиной. М.:Династия. 2006. 464 с.

  17. Современные медико-социальные проблемы неонатологии. Под ред. А.А. Баранова, Г.В. Яцык. М.2015. ПедиатрЪ. С 225-301

  18. Шабалов Н.П. Асфиксия новорожденных. М.: Медицина. 1990. 310 с.

  19. Шабалов Н.П. Неонатология. М.: Мед-пресс-информ. 2004.Т.1.608 с.

  20. Шилко В.И., Зеленцова В.Л., Попова Н.П. Опыт реабилитации недоношенных детей с перинатальным поражением мозга. Росс. вестн. перинатолог. и педиатр. 2003;2:43-47.

  21. Шмаков А.Н., Конхно В.Н.. Критические состояния новорожденных (технология дистанционного консультирования и эвакуации). Новосибирск: Коста.2009.165 с.

  22. Яцык Г.В. Выхаживание глубоконедоношенных детей. Медицинская газета. №66. 26 августа 2005 г. (электронная версия).

  23. Яцык Г.В., Бомбардирова Е.П. Избранные лекции по педиатрии. Под редакцией А.А. Баранова, Р.Р. Шилаева, Б.С. Каганова. М.: Династия. 2005 .С.57-67.

Термины и определения

Экстремально-низкая масса тела (ЭНМТ) – масса тела при рождении от 500 до 999 грамм

Очень низкая масса тела (ОНМТ) — масса тела при рождении от 1000 до 1499 грамм

Низкая масса тела (НМТ) — масса тела при рождении от 1500 до 2499 грамм

Перинатальные поражения нервной системы у новорожденных – ряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединённых в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов.

К перинатальному периоду относятся антенатальный, интранатальный и ранний неонатальный периоды. Антенатальный период начинается с 22 недели внутриутробного развития и оканчивается началом родового акта. Интранатальный период включает в себя акт родов от начала родовой деятельности до рождения ребенка.

Дети первого года жизни с диагнозом: последствия перинатального поражения центральной нервной системы с гидроцефальным и гипертензионным синдромами состоят в группе риска по формированию детского церебрального паралича [1-3].

Приложение В. Информация для пациентов

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с гидроцефальным и гипертензионным синдромами – заболевание являющееся исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.

ЦНС у новорожденного

У недоношенных детей, родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, на протяжении первых 6 месяцев жизни часто отмечается период «мнимого благополучия». Для детей, родившихся доношенными, недоношенными с низкой массой тела характерным является постепенное развитие стойких двигательных нарушений. Неврологические симптомы проявляются по мере созревания нервной системы ребенка.

Апоптоз (отсроченная запрограммированная гибель нейронов) может быть обратима, потому у врача появляется время для предотвращения гибели нейрона – так называемое «терапевтическое окно».

Прогноз зависит от тяжести поражения центральной нервной системы, эффективности проводимого лечения.

Проведение раннего, этапного восстановительного лечения/реабилитации определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей, в некоторых случаях предотвращая их инвалидизацию.

1.2 Этиология и патогенез

Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка в процессе родов – как правило, в сочетании с той или иной выраженностью, предшествующей внутриутробной гипоксии.

  1. Внутриутробная гипоксия плода.

  2. Интранатальная гипоксия плода.

  3. Механическая травматизация в процессе родов.

  4. Инфекционные (вирусные) факторы.

  5. Токсические факторы.

  6. Наследственные факторы.

  7. Сочетание перечисленных факторов.

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности.

Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью, дезадаптацией в интранатальном периоде. Фактор незрелости предрасполагает к механической травматизации ребенка, особенно при аномальных вставлениях, тазовых предлежаниях, некоторых акушерских пособиях. Возможна травматизация шейного и грудного отделов спинного мозга при защите промежности и даже при кесаревом сечении с так называемым косметическим разрезом (недостаточным для щадящего выведения головки ребенка).

Хроническая внутриутробная интоксикация может иметь как неспецифическое повреждающее воздействие (гипоксия), так и вызвать четко очерченные метаболические нарушения и, соответственно, специфические клинические синдромы – алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз. Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно».

1.3 Эпидемиология

По данным эпидемиологических исследований частота постановки диагноза «перинатальное поражение центральной нервной системы» достигает 715:1000 детей первого года жизни. В качестве основного и сопутствующего заболевания данный диагноз выставляется более чем у 90% детей, получающих лечение в неонатологических стационарах.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • Тяжелых соматических болезней матери;

  • Инфекционно-воспалительных болезней матери;

  • Гестоза в акушерском анамнезе;

  • Хронической гипоксии плода;

  • Асфиксии при рождении;

  • Недоношенности;

  • Перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза;

  • Наличие судорог в анамнезе;

  • Жалоб на задержку психомоторного развития

  • Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации

Методы лечения и реабилитационные мероприятия

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови [1,2,3,4,6].

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры, врачи неонатологи;

  2. Детские неврологи;

  3. Детские нейроортопеды;

  4. Врачи лучевой диагностики;

  5. Врачи функциональной диагностики;

  6. Врачи общей практики (семейные врачи);

  7. Студенты медицинских ВУЗов;

  8. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;

  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;

  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.

  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

Согласно экспериментальным исследованиям, мозг новорожденного ребенка в ответ на повреждение способен образовывать новые нейроны. Ранняя диагностика и своевременное лечение — это залог восстановления функций пораженных органов и систем, так как патологические изменения у маленьких детей лучше поддаются обратному развитию, коррекции; анатомо-функциональное восстановление происходит полнее, чем при запущенных изменениях с необратимыми структурными изменениями.

Восстановление функций ЦНС зависит от степени тяжести первичного повреждения. В лаборатории клинической биохимии Научного центра здоровья детей РАМН были проведены исследования, которые показали: для лабораторной диагностики степени тяжести перинатальных поражений нервной системы у детей можно определять в сыворотке крови содержание особых веществ — «маркеров поражения нервной ткани» — нейронспецифической енолазы (НСЕ) которая содержится в основном, в нейронах и нейроэндокринных клетках, и миелин-основного белка, входящего в состав оболочки, окружающей отростки нейронов.

Увеличение их концентрации в крови у новорожденных при тяжелых перинатальных поражениях нервной системы объясняется поступлением этих веществ в ток крови в результате процессов разрушения в клетках мозга. Поэтому, с одной стороны, появление НСЕ в крови позволяет подтвердить диагноз «перинатального поражения ЦНС», а с другой — установить степень тяжести этого поражения: чем больше концентрация НСЕ и миелин-основного белка в крови малыша, тем о более тяжелом поражении идет речь.

Кроме того, мозг каждого ребенка имеет свои, генетически детерминированные (только ему свойственные) структурные, функциональные, метаболические и другие особенности. Таким образом, учет степени тяжести поражения и индивидуальных особенностей каждого больного ребенка играет важнейшую роль в процессах восстановления ЦНС и разработке индивидуальной программы реабилитации.

Как уже было сказано выше, методы реабилитации детей с перинатальными поражениями ЦНС будут освещены в следующем номере журнала.

Ольга Гончарова, cтарший научный сотрудникотделения для недоношенных детейНаучного центра здоровья детей РАМН, к.м.н.

Как проявляются перинатальные поражения ЦНС?

Проявления перинатальных поражений ЦНС варьируют в зависимости от тяжести болезни. Так, при легкой форме вначале отмечается умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов, симптомы нерезкого угнетения обычно через 5-7 дней сменяются возбуждением с тремором (дрожанием) рук, подбородка, двигательным беспокойством.

При средней тяжести вначале чаще отмечается угнетение (более 7 дней) в виде мышечной гипотонии, ослаблении рефлексов. Иногда отмечаются судороги, нарушения чувствительности. Часто наблюдаются вегетативно-висцеральные нарушения, проявляющиеся дискинезиями желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма, нарушением регуляции деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (увеличенной или уменьшенной частотой сердечных сокращений, приглушенностью сердечных тонов, нарушением ритма дыхания и т.д.).

Конечно, еще в роддоме врач-неонатолог при осмотре новорожденного должен выявить перинатальные поражения ЦНС и назначить соответствующее лечение. Но клинические проявления могут сохраняться и после выписки из роддома, а иногда и усиливаться. В этой ситуации мама может сама заподозрить «неполадки» в работе ЦНС ребенка.

Что может ее насторожить? Мы перечислим несколько характерных признаков: частое беспокойство ребенка или его необъяснимая постоянная вялость, регулярные срыгивания, дрожание подбородка, ручек, ножек, необычные движения глаз, замирание (ребенок как бы «застывает» в одной позе). Частым синдромом в случае поражения ЦНС является и гипертензионно-гидроцефальный синдром — в этом случае должны насторожить признаки повышения внутричерепного давления, быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие черепных швов, увеличение размеров родничков, при этом могут отмечаться и разнообразные вегето-висцеральные нарушения.

Если у вас появились хоть малейшие подозрения, непременно проконсультируйтесь у невропатолога — ведь чем раньше начато лечение или проведена его коррекция, тем больше вероятность полного восстановления нарушенных функций.

синдром мышечной дистонии, синдром вегето-висцеральных нарушений». Это значит, что основной причиной развившегося у малыша поражения центральной нервной системы являлась нехватка кислорода (гипоксия) во время беременности, что при осмотре у ребенка выявлены неравномерный тонус мышц в руках и/или в ногах (дистония), кожа ребенка имеет неравномерную окраску вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов (вегето-) и у него отмечается дискинезия желудочно-кишечного тракта (задержка стула, или, наоборот, усиленная моторика кишечника, метеоризм, упорные срыгивания), нарушения ритма сердца и дыхания (висцеральные нарушения).

Фазы развития патологического процесса

Выделяют четыре фазы развития патологического процесса при поражениях нервной системы у детей в течение первого года жизни.

Первая фаза — острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели.

Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза «неоправданных надежд на полное выздоровление» завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС): что это за диагноз, симптомы и лечение ЦНС

Третья фаза — фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др.

Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock
detector