Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Причины формирования нейробластомы

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль. Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Почему развивается нейробластома у детей? Причины возникновения болезни связаны с генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. В норме незрелые нервные клетки могут находиться в организме до 3 месяцев. К этому времени они должны закончить свою дифференцировку. Если этого не происходит, развивается нейробластома у детей.

Симптомы, причины и особенности опухоли могут отличаться в каждом индивидуальном случае. Однако основным механизмом развития болезни всегда служит незавершенный процесс формирования нейронов. Точные причины возникновения опухоли назвать нельзя, так как они до конца не выяснены. По предположению ученых и результатам генетического анализа, нейробластомы у ребенка в ряде случаев передаются по наследству. Однако установлено, что среди больных хромосомные дефекты встречаются не всегда.

К другим факторам риска формирования нейробластом относятся следующие признаки:

  1. Наличие врожденных аномалий у ребенка. Имеются в виду как внешние дефекты (полидактилия, заячья губа), так и пороки развития внутренних органов.
  2. Выраженная недостаточность иммунной системы новорожденного.

Семейная заболеваемость данной онкологической патологией характеризуется ранним возникновением нейробластом. Средний возраст пациентов составляет 8-9 месяцев. Считается, что чем раньше возникла опухоль, тем больше шансов на ее спонтанный регресс. С возрастом вероятность того, что клетки достигнут полной дифференцировки, снижается.

Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование. Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными.

Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:

  1. Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
  2. Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
  3. Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
  4. Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).

Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

Возраст, месторасположение и биологические особенности, встречающиеся в опухолевых клетках, являются важными прогностическими факторами и используются для стратификации риска и назначения лечения.

Различия в результатах для пациентов с нейробластомой поразительны:

  1. Пациенты с низким уровнем риска, страдающие промежуточной нейробластомой показывают отличный прогноз и исход.
  2. Тем не менее, те, которые находятся в группе высокого риска, по-прежнему имеют очень плохие результаты, несмотря на интенсивную терапию.

К сожалению, примерно 70-80% младенцев старше 18 месяцев
показывают метастазы, как правило, в лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг. Менее половины из этих пациентов излечиваются, даже при использовании высоких доз терапии с последующим аутологичной пересадкой костного мозга или стволовых клеток.

За последние два десятилетия многие хромосомные и молекулярные аномалии были идентифицированы у пациентов с нейробластомой. Эти биологические маркеры
были оценены для определения их значения в присвоении прогноза, и некоторые из них были включены в стратегию, используемую для назначения группы риска.

  • Наиболее важным из этих биологических маркеров является MYCN.

    MYCN – это онкоген, который избыточно экспрессируется в примерно одной четверти случаев нейробластомы с помощью усиления дистального плеча второй хромосомы. Этот ген усиливается примерно в 25% и чаще встречается у пациентов с болезнью прогрессирующей стадии. Пациенты, у которых опухоли имеют MYCN амплификацию, как правило, показывают быстрое прогрессирование опухоли и плохой прогноз, даже в условиях других благоприятных факторов — таких, как медленный прогресс болезни.
  • В отличие от MYCN, Н-Ras онкоген

    коррелирует с более низкими стадиями заболевания. Цитогенетически, наличие двойного хроматина и однородного окрашивания регионов коррелирует с MYCN амплификацией гена. Удаление короткого плеча первой хромосомы является наиболее распространенной хромосомной аномалией, присутствующей при нейробластоме, и дает плохой прогноз. Область 1p-хромосомы, вероятно, таит гены-супрессоры опухоли или генов, которые контролируют нейробластную дифференциацию. Удаление 1p является более распространенным явлением у диплоидных опухолей и связаны с более продвинутой стадией заболевания. Большинство делеций 1p расположены в области 1p36 хромосомы.

Развитие нейробластомы по стадиям

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

4 стадия. Для неё характерны множественность очагов или наличие одного крупного новообразования. Отмечается вовлечение в процесс лимфоузлов, появляются метастазы различной локализации. Шанс на полное выздоровление крайне низок, неблагоприятный прогноз.Как говорилось ранее, нейробластома – заболевание крайне непредсказуемое. Поэтому предсказать развитие опухоли, а также реакцию организма на лечение достаточно сложно даже специалистам, которые ежедневно работают с онкологическими больными. На это как минимум влияет один важный фактор – возраст. Молодой организм порой способен задействовать самые невероятные механизмы защиты для того, чтобы выжить.

нейробластома на любой стадии - достаточно крупная опухоль

нейробластома на любой стадии – сравнительно крупная опухоль

  • I  стадия – единичное маленькое новообразование, его размер не превышает 5 см, оно не распространяется на лимфатические узлы и, тем более, не дает метастазов.
  • На стадии II опухоль (по-прежнему единичная) подрастает и может достигать 10 см (но не более), однако ничто не указывает на поражение лимфатических узлов и метастатический процесс.
  • Для стадии III, в зависимости от степени роста опухоли, определяют два варианта течения:
    1. опухоль меньше 10 см, без метастазов, но с поражением близлежащих лимфатических узлов;
    2. опухоль более 10 см, однако признаки поражения лимфоузлов и наличия метастазов в отдаленные органы отсутствуют.
  • Стадия IV (А, В):
    1. ст. IVА – опухоль пока единичная, размеры варьируют (менее 5 см – более 10 см), определить состояние близлежащих лимфоузлов не представляется возможным, метастазы в отдаленных органах присутствуют;
    2. ст. IVВ – опухоль множественная, растет синхронно. Состояние лимфатических узлов и распространенность отдаленных метастазов оценке не поддается.

Несколько выбивается из общей характеристики 4 стадии опухоли нейрогенного происхождения нейробластома стадии IVS, ей присущи биологические характеристики, не свойственные аналогичным неоплазиям, она отличается неплохим прогнозом и при адекватном лечении дает значительный процент выживаемости.

Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:

  • 1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
  • 3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
  • 4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
  • 4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения. Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии. Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Нейробластома надпочечника

Нейробластома забрюшинного пространства

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Существует несколько стадий заболевания:

  • 1 стадия.
    Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
  • 2 стадия
    . Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
  • 3 стадия
    . Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  • 4 стадия
    . Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Как диагностируют нейробластому

Нейробластома может быть недифференцированной либо низкодифференцированной – крайне агрессивным новообразованием, дающим метастазы в любую область организма. Но это единственная известная форма онкозаболевания, способная к регрессу, т.е. саморазрушению, причем разрушается не только первичный очаг, но и метастазированные опухолевые ткани.

Снимки

Нейробластома относится к злокачественным новообразованиям, а её течение протекает стремительно и достаточно тяжело для ребёнка. В 85% случаев она возникает в забрюшинном пространстве, в 15-18% случаев поражает надпочечники. По статистике это заболевание отмечается у одного из ста тысяч детей.

Злокачественность опухоли объясняется неконтролируемым делением клеток, произведённых собственным организмом больного, что не поддаётся лечению антибиотиками или иными препаратами без аналогичного влияния на остальные клетки. Как и в случае с раковыми, клетки нейробластомы имеют способность отделяться от общей массы и с течением крови или лимфы давать метастазы по всему телу малыша.

Непредсказуемость нейробластомы заключается в её способности к самоликвидации. Никто не может объяснить, как и почему это происходит, но нейробласты невероятным образом перестраиваются в нейроны и прекращают деление. Нейробластома трансформируется в ганглионеврому – доброкачественную опухоль, которую легко удалить хирургическим путём.

Нейробластома способна метастазировать в любое место в организме, но чаще всего в надпочечники, костный мозг, лимфоузлы, костный мозг. Крайне редко – в печень, кожу и другие органы. Клетки опухоли ведут себя как здоровые и стремятся образовывать органы нервной системы. Они активно направляются в сторону головного мозга, но при этом нейробластома поражает головной мозг крайне редко.

При лечении на ранних стадиях можно добиться хорошего результата и даже полного выздоровления. Необъяснимым образом даже при большом количестве метастаз может произойти вызревание нейробласты, её перерождение, и наступает полное выздоровление.

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

  • Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
  • Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.

Нейробластома — это самая распространенная характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства. Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет. По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы. Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

нейробластома

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Нейробластома у детей — это опухоль из недифференцированных клеток. Аналогов подобному онкологическому заболеванию нет, так как данная разновидность рака отличается уникальными особенностями. Среди них:

  1. Возможность регрессировать. В отличие от других опухолей, нейробластома может полностью исчезнуть без применения химиотерапевтических препаратов и проведения операции.
  2. Способность к дифференцировке клеток. Нейробластомы у ребенка могут трансформироваться в доброкачественный опухолевый процесс, т. е. подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы.
  3. Способность к спонтанной агрессии. Рак может стремительно распространиться по организму, несмотря на проведения комплексного лечения.

Нейробластома у детей может сформироваться до 15 лет. Однако средним возрастом, в котором диагностируют этот рак, считается 2 года. Частота встречаемости данной патологии составляет около 1 случая на 100 тысяч населения. Несмотря на то что нейробластома относится к онкологическим болезням детского возраста, ее описывали и у пожилых людей (крайне редко).

Признаки заболевания зависят от расположения опухолевого очага. Где может находиться нейробластома у детей? Симптомы патологии связаны с локализаций. Зачастую первыми проявлениями болезнями являются боли. Они могут быть расположены где угодно, так как нервная ткань распространена по всему организму. В большинстве случаев боль локализована в области живота или почек.

  1. Учащение сердцебиения.
  2. Чувство тревоги и страха.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Выраженная потливость.
  5. Гиперемия кожного покрова.
  6. Изменение характера стула — диарея.

Нейробластомы у ребенка могут быть выявлены случайно. Помимо болевого и интоксикационного синдрома, иногда первым признаком болезни является сама опухоль. Она может находиться на любом участке туловища. Чаще всего — на поверхности брюшной или грудной стенки, реже — со стороны спины. Увеличение злокачественного образования в размере приводит к появлению новых симптомов. Они возникают вследствие сдавления сосудов, нервных окончания, органов. Это приводит к нарушению кровоснабжения, появлению тромбов, боли.

  1. Как правило, симптомы включают боль в животе, рвоту, потерю веса, отсутствие аппетита, усталость и боль в костях.
  2. Гипертония
    является необычным признаком болезни и, как правило, развивается в результате сжатия почечной артерии, а не избыточного количества катехоламинов.
  3. Хронический понос
    является редким симптомом вторичного развития опухоли вазоактивной кишечной секреции симпатики.
  4. Поскольку более 50% пациентов с прогрессирующим заболеванием, как правило, показывают рост в костях и костном мозге, наиболее распространенная симптоматика включает в себя боль в костях и хромоту
    . Тем не менее, пациенты могут также поступить с необъяснимой лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и кровоподтеками
    периорбитальной области, вторичной по отношению к метастатической болезни на орбитах. Наличие метастазов в кости может привести к патологическим переломам
    .
  5. Примерно две трети пациентов с нейробластомой в области брюшной полости. В этих условиях, пациенты могут представить бессимптомное увеличение брюшной массы
    , что часто обнаруживается родителями или воспитателями. Симптомы, полученные в присутствии массы, зависят от ее близости к жизненно важным структурам и обычно развиваются с течением времени.
  6. Опухоли, возникающие из спинномозговых ганглиев симпатической нервной системы, могут расти через спинные отверстия в спинномозговом канале и воздействовать на спинной мозг. Это может привести к наличию неврологических симптомов
    , в том числе слабости, хромоте, параличу и даже дисфункциям мочевого пузыря и кишечника.
  7. Грудные нейробластомы (заднего средостения) могут протекать бессимптомно и, как правило, диагностируются на визуальных исследованиях, полученных по другим причинам. Указанные признаки могут быть незначительными и включать мягкую обструкцию дыхательных путей или хронический кашель
    , что приводит к необходимости проведения рентгенографии грудной клетки.
  8. Грудные опухоли способны провоцировать развитие синдрома Хорнера
    . Первичная нейробластома развивается, в этом случае, редко, но ее следует рассматривать в дифференциальной диагностике новообразований в области шеи, особенно у детей до 1 года при наличии затрудненного дыхания.
  9. У небольшого количества детей в возрасте до 6 месяцев нейробластома представлена небольшой первичной опухолью и метастазами, и удерживается в печени, коже, костном мозге. Если этот тип опухоли развивается у новорожденных, поражения кожи можно спутать с врожденной краснухой
    .
  10. Примерно у 2% пациентов встречаются миоклонические подергивания и случайные движения глаз
    . Эти пациенты часто локализуют болезнь и показывают хороший долгосрочный прогноз. К сожалению, неврологические нарушения могут сохраняться или прогрессировать и могут быть весьма катастрофическими.
  11. Наконец, диарея
    является редким симптомом и связана с более дифференцированной опухолью и хорошим прогнозом.

Способы диагностики заболевания

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия. На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии — уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста. При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Любой ребенок с предполагаемым диагнозом нейробластомы, как и любого другого рака детства, должен быть направлен в детский онкологический центр для надлежащего ухода и оценки.

Лабораторные исследования должны включать в себя следующее:

  • Развернутый с дифференцировкой клеточных элементов с целью исключения анемии или других цитопенических расстройств, возникающих по причине вовлечения в патологический процесс костного мозга
  • Сбора мочи на катехоламины в одном образце или суточный мониторинг мочи.
  • Мочевой уровень катехоламинов считается повышенным, если замечено три стандартных отклонения выше уровня опорного возрастного диапазона
  • Сыворотка крови на креатинин.
  • Печеночные пробы.
  • Уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ)
  • Уровень аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Общий билирубин
  • Щелочная фосфатаза
  • Общий белок
  • Альбумин
  • Протромбиновое время (PT) и активированное время протромбина (АПТВ)
  • Электролиты
  • Кальций
  • Магний
  • Фосфор
  • Мочевая кислота
  • Сыворотка лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
  • Ферритин
  • Тиреотропного гормона (ТТГ), Т4
  • Уровни иммуноглобулинов (Ig) G
  1. Грудная и брюшная рентгенограмма
    , чтобы оценить присутствие раковых масс на задней стенке средостения и уровень кальцификации.
  2. КТ первичной области
    расположения нейробластомы необходимо для определения степени опухоли. Основная часть опухоли, как правило, ничем не отличается от узловых масс.
  3. В случаях параспинальных масс,
    помогает в определении присутствия спинной опухоли и сжатия спинного мозга. Синдром Хорнера должны быть оценен МРТ шеи и головы.
  4. Йод 123/131
    накапливается в клетках и катехоламинергических пространствах, что предоставляет определенный способ идентификации первичных и метастатических проявления болезни, если таковые присутствуют.
  5. Сканирование технецием-99 костей
    также может быть использовано для оценки костных метастазов. Это может быть особенно полезно у пациентов с отрицательными результатами исследования на других методах. Большинство современных терапевтических протоколов требуют указанное сканирование костей.
  6. Каркасные исследования
    также могут быть полезны, особенно у больных с множественными метастазами.
  7. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
    в настоящее время рекомендуется как часть рентгенографической обработки.

Общие подходы к лечению обеспечиваются несколькими схемами, рассчитанными на различное течение болезни.

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Клиническая картина

Нейробластома ЗБП, поражающая почки, надпочечники, мочеточники и поджелудочную железу, на ранней стадии может протекать без каких-либо четких симптомов, поскольку в данной области преобладает высокопластичная соединительная ткань. Опухоль растет, не встречая сопротивления с ее стороны. Но когда она достигает больших размеров и начинает теснить соседние органы, появляется соответствующая симптоматика. В число симптомов нейробластомы забрюшинного пространства IV стадии входит:

  • определяемое при пальпации плотное бугристое образование в животе;
  • дискомфорт, боли в области брюшной полости и поясницы;
  • резкое похудение;
  • отечность нижних конечностей;
  • повышение температуры тела;
  • падение уровня гемоглобина.

Решающее значение в диагностике нейробластомы ЗБП принадлежит лабораторным анализам крови и мочи, а также рентгеноскопии, ультразвуковому исследованию, магнитно-резонансной и компьютерной томографии брюшной полости. Это позволяет определить точную локализацию и размеры опухоли, чтобы в дальнейшем приступить к ее терапии. Также проводится биопсия, если образование расположено в доступной для этого зоне.

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов. На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия. Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

  1. Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
  2. Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
  3. Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
  4. Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
  5. Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
  6. Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
  7. Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
  8. Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:

  • анемия;
  • отечность тела;
  • увеличение размеров, припухлость живота;
  • боли в животе;
  • ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
  • повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
  • стремительное похудение;
  • дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
  • шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).
  1. Возникновение заметной опухоли на передней поверхности живота. По консистенции нейробластома плотная, напоминает узел.
  2. Постоянное повышение температуры тела.
  3. Нарушение стула — диарея или запоры.
  4. Бледность кожного покрова вследствие анемического синдрома. Несмотря на то, что снижение уровня гемоглобина практически всегда наблюдается при раковых заболеваниях, оно может иметь место и при воспалительных патологиях ЖКТ.

Как проявляются нейробластомы забрюшинные у детей на поздних стадиях? Симптомы опухоли часто диагностируют уже при распространенной форме рака. К признакам нейробластомы относят выраженные периодические боли в области позвоночника, конечностей. Этот синдром обусловлен метастазами опухоли в костную ткань. Также симптомом прогрессирования забрюшинного рака является возникновение отеков, не связанных с болезнями почек. Еще один признак злокачественного поражения — это снижение массы тела. При прорастании рака в органы мочевыделения отмечаются дизурические симптомы.

Стадии онкологической патологии

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Другие биологические маркеры
, связанные с плохим прогнозом, включают повышенные уровни теломеразы РНК и отсутствие экспрессии CD44 гликопротеина на поверхности опухолевых клеток. Р-гликопротеин (P-GP) и множественная лекарственная устойчивость белка (MRP) – два белка, выраженные при нейробластоме. Однако их роль в развитии нейробластомы является спорной.

Восстановление MDR является одной из мишеней изучения для новых лекарств.Происхождение и характер миграции нейробластов во время внутриутробного развития, объясняет многочисленные анатомические участки, где происходят эти опухоли. Расположение опухолей зависит от возраста. Опухоли могут развиваться в брюшной полости (40% в надпочечниках, 25% в спинномозговых ганглиях), или других областях (15% грудных опухолей, 5% тазовых, 3% опухолей шейки матки, 12% прочих). Младенцы более часто показывают грудные новообразования и шейки матки, в то время как у детей старшего возраста чаще встречаются опухоли брюшной полости.

Большинство пациентов поступают с признаками и симптомами, связанными с ростом опухоли
, хотя небольшие опухоли были обнаружены в процессе общего пользования пренатальной ультрасонографии. Большие брюшные опухоли часто приводит к увеличению обхвата брюшной окружности и другим местным симптомам — например, боли. Параспинальная опухоль способна расширится в спинномозговой канал, посягнуть на спинной мозг и вызвать неврологические дисфункции.

54684664868

Стадия опухоли, на момент постановки диагноза и возраста пациента, является самым важным прогностическим фактором
. Хотя пациенты с локализованными опухолями (независимо от возраста) имеют отличный исход – 80-90% показывают безрецидивную выживаемость в течение 3 лет), пациенты старше 18 месяцев с метастатическим фактом, заболевание переносят очень плохо.

Более 90% пациентов имеют повышенный уровень гомованилиновой кислоты и ванилилминдальной кислоты в моче. Массовые скрининг-исследования с использованием мочевых катехоламинов у новорожденных и грудных детей в Японии, Квебеке, Европе и России, продемонстрировали способность обнаруживать нейробластомы, прежде чем это станет клинически очевидно.

Тем не менее, большинство опухолей, могут возникнуть у детей с хорошим прогнозом. Ни одно из этих исследований не показывает, что массовый скрининг снижает смертность из-за нейробластомы высокого риска.

Маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают в себя:

  1. Повышенные уровни ферритина.
  2. Повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ уровни).
  3. Повышенные уровни в сыворотке нейронов енолазы.

Тем не менее, эти маркеры стали менее важными в связи с открытием более соответствующих биомаркеров – хромосомных и молекулярных. На самом деле, ферритин не был включен в методы доклинической диагностики нейробластомы.

Плюрипотентные стволовые симпатические клетки мигрируют и дифференцируются с образованием различных органов симпатической нервной системы. Нормальные надпочечники состоят из хромаффинных клеток, которые производят и выделяют катехоламины и нейропептиды. Другие клетки аналогичны шванновским и разбросаны среди ганглиозных клеток. Гистологически опухоль может быть классифицирована, как нейробластома, ганглионейробластома и ганглионейрома
, в зависимости от степени созревания и дифференцировки новообразования.

Как выглядит патология?

Недифференцированные нейробластомы гистологически представлены как маленькие, круглые, голубые опухолевые клетки с плотными гнездами в матрице. Эти пвевдорозетки, которые наблюдаются у 15-50% пациентов, могут быть описаны как нейробласты, окруженные эозинофильными нейритными процессами. Типичные опухоли показывают небольшие однородные клетки со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами.

Нейритные процессы, называемые также нейропилями, являются патогномоничным признаком клеток нейробластомы. Хромогранин, синаптофизин, и S-100 иммуногистохимические пятна, как правило, положительные. Электронная микроскопия может быть полезна, потому что ультраструктурные особенности, например, нейрофиламенты, нейротубулы и гранулы ядер, являются моделями точной диагностики нейробластомы.

В противоположность этому, полностью доброкачественные ганглионейромы обычно состоят из зрелых ганглиозных клеток, шванновских клеток и нейритных процессов, в то время как ганглионейробластомы включают весь спектр дифференциации между чистыми ганглионейромами и нейробластомами. Из-за присутствия различных гистологических компонентов, патолог должен тщательно оценить опухоль.

Нейробластомные узелки
присутствуют в надпочечниках плода и достигают пика на 17-18 неделю беременности. Большинство из этих узелков спонтанно регрессируют и, вероятно, представляют собой остатки развития плода. Некоторые из них могут сохраняться и приводить к развитию нейробластомы.

Шимада и другие разработали гистологическую классификацию нейробластом. Эта система классификации ретроспективно оценивает и коррелирует с исходом течения патологии.

Важные особенности классификации включают:

  1. Степень дифференциации нейробластомы.
  2. Наличие или отсутствие развития шванновской стромы.
  3. Индекс клеточной пролиферации, известный как митоз-кариорексисный индекс.
  4. Гистологический узор ткани опухоли.
  5. Возраст опухоли.
  1. Детям часто необходим педиатрический онколог по первичной медицинской помощи. Данное условие обеспечено постоянными необъяснимыми симптомами, которые хорошо просматриваются либо при физическом обследовании, либо на основе результатов тестов скрининга.
  2. У пациентов с подозрением на нейробластому, выполняют тщательное обследование с особенным вниманием к жизненно важным показателям и органам, уровень кровяного давления. Состояние шеи, груди, живота, кожи и нервной системы имеет важное значение.
  3. Метастатические поражения кожи распространены у детей в возрасте до 6 месяцев.
  4. Исследование живота может выявить проблемы в брюшной полости, что приводит к соответствующим обработкам.
  5. Неврологическое обследование может выявить синдром Хорнера. В этом случае, сжатие спинного мозга может привести к слабости или параличу нижних конечностей. Пациенты с неврологическим участием опухоли должны рассматриваться в экстренном порядке с учетом возможного высокого риска постоянных неврологических осложнений.

Основные характеристики этиологии нейробластомы

Причины нейробластомы неизвестны, конкретные воздействия окружающей среды или факторы риска выявлены не были.Из-за молодого возраста начала болезни, исследователи сосредоточились на событиях до зачатия и во время беременности.

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

По данным исследований, факторами, которые могли бы оказывать влияние на развитие нейробластомы, достаточно противоречивы или ограничены. К таковым можно отнести воздействие препаратов, гормонов, врожденные характеристики, врожденные аномалии, предыдущий выкидыш или гибель плода, алкоголь или употребление табака, а также отеческие профессиональные облучения.

Подавляющее большинство нейробластом возникает спорадически, без семейной истории болезни. Тем не менее, 1-2% вновь выявленных случаев имеют семейные признаки наследственности. Пациенты с семейной нейробластомой часто представляют клинику в более раннем возрасте, с наличием нескольких различных первичных опухолей.

Нейробластома, как известно, происходит в условиях других расстройств, которые связаны с аномальным развитием нервного гребня тканей, таких как болезнь Гиршпрунга или центральный синдром врожденной гиповентиляции. Анализ нейробластомы в этих редких семейных проявлениях выявил генетический дефект, участвующий во всех случаях. Нейробластомы, которые сопровождают другие врожденные аномалии нервного гребня были связаны с мутацией зародышевой линии гена PHOX2B. Этот ген представляет собой гомеобоксную структуру, которая действует как регулятор развития вегетативной нервной системы.

В семейных случаях нейробластомы, которые не связаны с другими врожденными нарушениями развития нервного гребня, ALK-мутации были идентифицированы в зародышевой линии. Эти мутации в основном происходит в киназном домене, вызывающего активацию ALK сигнализации.

Исследования 2014 года показали, что методы глубокого секвенирования могут выявить новые ALK мутации при рецидиве нейробластомы, предполагая, что пациенты выиграют от повторного отбора проб опухоли.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

  • уровень нейронспецифической енолазы крови;
  • уровень катехоламинов (анализ мочи);
  • уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

  1. радиоизотопную сцинтиграфию костей;
  2. аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
  3. биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

Диагностика нейробластомы — это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно — при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.

Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов). Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE). Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.

К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

Лечение нейробластомы

Медикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата;
  • приём препаратов орально;
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост. Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя. При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль; при внутренней радиоактивные вещества при помощи приспособлений (иглы, катетеры, трубочки) препарат вводится в ткани, расположенные рядом с опухолью или непосредственно в него.

Лечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

  1. хирургическое удаление опухоли;
  2. химиотерапия;
  3. лучевая терапия.

Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие. Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.

Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы. При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники. На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

После обследования больного тактику лечения определяет хирург, химиотерапевт и радиолог. Развитие нейробластомы предсказать трудно, так как она может не только активно разрастаться, но и самоуничтожаться. Поэтому в зависимости от данных диагностики назначают несколько методов лечения.

Если опухоль обнаружена на начальной стадии развития, проводят хирургическое удаление образования. Если после оперативного вмешательства наблюдаются рецидивы болезни или есть образование метастаз из оставшихся клеток, больному показана химиотерапия.

Эффективными лекарственными средствами при использовании химиотерапии являются: Винкристин, Циклофосфамид, Мелфалан, Тенипозид и др.

Лучевую терапию назначают из индивидуальных особенностей течения заболевания. Учитывается толерантность спинного мозга и возраст пациента.

При запущенной стадии заболевания возможно проведение трансплантации.

Терапевтический процесс включает меры, традиционные при любых формах онкозаболеваний. К ним относятся:

  • Химиотерапия – внутривенное введение противоопухолевых препаратов по определенной схеме.
  • Радикальное хирургическое удаление пораженной ткани – часто оно следует за курсом химиотерапии.
  • Лучевая терапия при нейробластоме ЗБП применяется достаточно редко – в основном при неоперабельности опухоли и недостаточной эффективности химиотерапии.

Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Прогнозы на излечение полностью зависят от того, на какой стадии развития опухоли был поставлен диагноз. При первой стадии существует возможность полного излечения, но чем дальше зашел процесс, тем труднее рассчитывать на благоприятный исход. С другой стороны, онкопатологии у детей развиваются по иным правилам, чем у взрослых, поэтому дать определенный положительный либо отрицательный прогноз не всегда возможно.

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎), и они влияют на прогноз‎ развития болезни (больных делят на группы риска).

Здесь особенно важно знать стадию опухоли, насколько она уже успела распространиться по организму, можно ли её удалить с помощью операции. Другими важными факторами риска являются возраст ребёнка и молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] характеристики опухоли, то есть как она растёт и метастазирует [метастазирование‎] (подробности см.

  1. Пациенты с локализованной респектабельной нейробластомой (1 этап) имеют отличную безрецидивную выживаемость на фоне только хирургического удаления опухоли
    .
  2. Адъювантная химиотерапия
    , как правило, не требуется для этой группы пациентов. Даже наличие остаточного микроскопического заболевания существенно не влияет на дальнейший прогноз. Если у пациентов развивается рецидив заболевания, химиотерапия может быть использована, а общая выживаемость остается выше, чем 95%.
  3. Аналогичная терапия
    предлагается для пациентов с болезнью стадии 2A / 2B, которые в настоящее время причислены к категории низкого риска, независимо от возраста или гистологии плоидности.
  1. Хирургическое вмешательство и мультиагентная химиотерапия
    составляют основу лечения для пациентов группы средней, или промежуточной группы риска. В настоящее время усилия в исследованиях продолжаются, чтобы понять, что из этого набора лучше для пациентов.
  2. К пациенты промежуточного риска относятся дети младше 18 месяцев со стадиями 3 и 4 заболевания и благоприятной биологией опухоли. Этим пациентам предлагают терапию с четырьмя наиболее активными препаратами
    против нейробластомы – циклофосфамид, доксорубицин, карбоплатин, и этопозид, в 4, 6 или 8 циклов, в зависимости от гистологии, ДНК индекса и реакции на лечение. У этих больных, операция может быть выполнена либо на момент постановки диагноза или после многоагентной химиотерапии.
  3. Если остаточная болезнь присутствует после химиотерапии и хирургии, лучевая терапия
    остается последней надеждой. Тем не менее, использование излучения является спорным, хотя это улучшает результаты в большинсве случаев.

Эта группа пациентов нуждается в лечении мультиагентной химиотерапией, хирургией и лучевой терапией и последующей консолидации с высокодозной химиотерапией
периферической крови для спасения стволовых клеток.

Текущие терапевтические протоколы включают четыре фазы лечения, в том числе индукцию, местное воздействие, консолидацию и обработку минимальной остаточной болезни.

Трехлетняя выживаемость у пациентов в группе высокого риска, которые лечатся без терапии высокой интенсивности, составляет менее 20%, по сравнению с 38% пациентов, получавших трансплантацию костного мозга и цис-ретиноевую кислоты
после пересадки.

Нейробластома у детей: симптомы болезни

У многих детей с нейробластомой вообще нет никаких симптом‎ов. Опухоль у них находят случайно, например, при обычном осмотре у детского врача, или во время рентген‎овского иссследования или УЗИ (ультразвуковое‎ исследование), которые были назначены по другой причине. Как правило, дети начинают жаловаться тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти, дала метастазы или мешает работе соседних органов.

Вообще симптомы болезни могут быть самыми разными. Они зависят от того, в каком именно месте находится опухоль или метастазы‎. Первым из симптомов является опухоль или метастазы, которые можно прощупать. У некоторых детей раздувается живот или есть припухлость на шее. Опухоль в надпочечниках или в брюшной полости может сдавливать мочевыводящие пути, и у ребёнка нарушается работа мочевого пузыря.

Нейробластома у ребенка

Если опухоль находится в области грудной клетки, она может сдавливать лёгкое и затруднять дыхание. Опухоли вблизи позвоночника могут прорастать в позвоночный канал, поэтому возможны частичные параличи. В редких случаях из-за гормонов, которые выбрасывают клетки опухоли, появляется высокое артериальное давление или постоянные поносы.

Из-за опухоли в области шеи может появиться так называемый синдром Горнера‎: глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки. Другими изменениями в области глаз могут быть экхимозы век [экхимоза век‎] (в быту их называют синяками на веках). А на поздней стадии болезни иногда появляются чёрные круги вокруг глаз (так называемое кровоизлияние или гематома в виде очков).

Общиесимптомы, которыемогут говоритьо нейробластоме на поздней стадии:

  • утомляемость, вялость, слабость, бледность
  • постоянная повышенная температура без видимой причины, потливость
  • узлы или припухлости на животе или на шее; увеличенные лимфатические узлы
  • вздутый большой живот
  • запоры или поносы, боли в животе
  • потеря аппетита, тошнота, рвота и, как следствие, потеря веса
  • боли в костях

Один или несколько из этих симптомов не обязательно говорят о том, что ребёнок заболел нейробластомой. Многие из них точно также могут появляться из-за вполне безопасных причин. Но если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы определить точный диагноз.

У разных людей нейробластома может протекать по-разному, в основном из-за того, что опухоль у каждого растёт по-разному. Также важно, насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия болезни) к моменту постановки диагноза. Бывает, что диагноз нейробластомы ставят тогда, когда опухоль не вышла за границы того места в организме, в котором она появилась.

Опухоль растёт и даёт метастазы: Как правило, у детей после первого года жизни нейробластома растёт очень быстро и распространяется по всему организму через кровеносную систему, иногда через лимфатическую систему [лимфатическая система‎]. В основном она даёт метастазы в костный мозг‎ и в кости, в печень, в кожу, а также в отдалённые лимфатические узлы‎ (IV стадия болезни).

Опухоль дозревает: Некоторые нейробластомы могут дозревать (либо спонтанно, либо после курса химиотерапии [химиотерапия‎]) и становиться менее злокачественными. Этот процесс называют созреванием опухоли (дифференцировка‎), а дозревшие опухоли – ганглионейробластомами. И хотя в ганглионейробластомах есть злокачественные клетки, такие опухоли растут значительно медленнее, чем чисто злокачественные нейробластомы.

Опухоль исчезает: Кроме того бывают нейробластомы, которые могут спонтанно исчезать (регрессия опухоли). Раковые клетки начинают сами погибать благодаря механизму „запрограммированной клеточной смерти“, который называется апоптоз‎ом. Спонтанное исчезнование нейробластомы является особенностью у младенцев в раннем грудном возрасте, такую стадию болезни принято относить к группе IV S.

Обычно у этих пациентов нейробластому находят, когда опухоль дала метастазы‎ и поэтому их печень стала больше. Сначала метастазы могут расти очень быстро, начинают сдавливать органы в брюшной полости и лёгкие, и достигают смертельно опасных размеров. Потом они спонтанно начинают исчезать сами по себе, или после курса химиотерапии с низкими дозами. Спонтанная регрессия опухоли бывает не только у младенцев на стадии IV S, но и у детей с нейробластомой на стадиях от I до III.

Вследствие распространения опухолевого процесса развивается нейробластома у детей 4 стадии. Несмотря на этот страшный диагноз, в раннем возрасте зафиксированы случаи ремиссии даже при образовании метастазов. К симптомам прогрессирования опухоли относятся: общая слабость, увеличение регионарных лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильного значения, потеря аппетита. Дети раннего возраста могут отказываться от груди, постоянно плакать, отмечается нарушение стула.

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

  • Затрудненное глотание.
    Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания
    . Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель.
    Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке
    . Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
  • Нарушение перистальтики кишечника
    . Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе.
    Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе
    . Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
  • Отечность конечностей
    . На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления
    . Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца
    . Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
  • Краснота кожных покровов
    . Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела.
    Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки.
    Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание.
    Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

90% детей живет более 5 лет, далее показатели снижаются: с 2-3 стадией шанс прожить пять лет имеют 70-80% маленьких пациентов, 4 стадия отпускает пятилетний срок 40-70% детей (60% составляют дети в возрасте до года). При этом с сожалением следует заметить, что в медицинское учреждение попадают малыши, имеющие уже 3 или даже 4 стадию заболевания.

Особенности лечения нейробластомы забрюшинного пространства и прогноз

Прогноз нейробластомы зависит от морфологии раковой опухоли, стадии болезни и наличия в сыворотке крови ферритина. На исход заболевания оказывает наличие метастаз в прилегающих органах и окружающих тканях.

Если течение болезни не запущено, и в образцах тканей обнаружены дифференцированные клетки, довольно высокая вероятность выздоровления.

Вероятность выживаемости увеличивается, если нейробластома обнаружена в средостении. Неблагоприятный прогноз выживаемости у пациентов, если опухоль локализуется в забрюшинном пространстве.

Эта патологическое развитие опухоли медленно прогрессирует и практически не поддается лечению. При 4 стадии нейробластомы, если обнаружены костные метастазы, велик риск летального исхода.

По статистике, выживаемость составляет до 90% у больных, которым диагностирована 1 стадия заболевания и своевременно начато лечение. При 2 стадии болезни выживаемость составляет до 80%. При 3 стадии – 40-70%, при 4 стадии – 20%.

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:

  1. Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
  2. Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
  3. Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.

Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента. В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается. При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций — парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет — выживаемость равна 20%, старше — 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Нейробластома является наиболее распространенной экстракраниальной твердой опухолью младенчества. Это эмбриональное злокачественное новообразование симпатической нервной системы, возникающее из нейробластов – симпатических плюрипотентных клеток.

В развивающемся эмбрионе эти клетки инвагинируют, мигрируют вдоль спинного мозга и заполняют симпатические ганглии, мозговое вещество надпочечников и другие области. Модели распределения этих клеток коррелирует с очагами первичного представления нейробластомы.

Классификация патологии

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Существует несколько видов классификации нейробластомы. Наиболее популярно разделение в соответствии со степенями развития опухоли:

  • I стадия – недавно возникшее одиночное новообразование размером до 5 мм, не дающее метастазов;
  • II стадия – размеры опухоли увеличиваются до 10 мм, но метастаз по-прежнему не наблюдается;
  • III стадия имеет два варианта: вариант а) предполагает наличие одиночного образования размером менее 10 мм с поражением близлежащих лимфоузлов, вариант b) подразумевает размеры опухоли более 10 мм, признаки метастазов и поражений лимфоткани отсутствуют;
  • IVА стадия – размеры опухоли варьируются в диапазоне от менее 5 до более 10 мм, состояние близлежащих лимфоузлов не определяется, имеются единичные метастазы;
  • IVВ стадия – опухоль распространена, имеет множество синхронно увеличивающихся метастазов.

Осложнения нейробластомы

  • Метастазирование изначальной опухоли.
  • Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
  • Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

  • Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
  • Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
  • После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
  • Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

У ребенка болит голова

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами — мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Нейробластома — это рак В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Возможно, доля нейробластом  среди другой патологии новорожденных значительно выше, чем указывает статистика, ведь такого рода опухоль может протекать бессимптомно, потом регрессировать, и никто не узнает, что она вообще имела место, если не было других оснований для углубленного обследования младенца. Это одна, но не единственная, особенность нейробластомы.

строение нейробласта

строение нейробласта

  1. Она может отличаться особой склонностью к неудержимой агрессии к метастазированию в места, которые выбирает сама. Чаще всего от метастазов страдает костная система, лимфатическая и костный мозг. Между тем, хоть и редко, метастазы нейробластомы обнаруживаются в печени и коже. Предположение, что нейробластома, локализованная где-то в брюшной полости, «заинтересуется» головным мозгом и «посеет зло» там, относится к категории исключений.
  2. Иногда очаги нейробластов растут, делятся, образуют опухоль, которая сначала дает метастазы, а потом проявляет способности самостоятельно прекратить рост, регрессировать (независимо от своего объема и наличия метастазов) и исчезнуть, как будто ее и вовсе не было. Другие злокачественные опухоли этого делать точно не умеют.
  3. Новообразование, поначалу отнесенное к недифференцированным опухолям, вдруг может взять и проявить склонность к дифференцировке, а то и вообще (что бывает реже) начать созревать и перейти в доброкачественный процесс – ганглионеврому, которая, по сути, представляет собой созревшую нейробластому.

Причины несозревания зародышевых клеток и развитие на месте их скоплений опухолевого процесса до сих пор точно не определены. Предполагается, что львиная доля (до 80%) всех нейробластом возникает вообще без видимых причин и лишь малая часть имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Вероятность развития опухоли из очага нейробластов увеличивается с возрастом ребенка. Кроме этого, рядом ученых доказано, что риск иметь нейробластому выше у детей с врожденными пороками развития и иммунодефицитом.

Нейробластомы – это эмбриональные [эмбриональный‎] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

На сегодняшний день не нашли доказательств тому, что внешнее влияние – окружающая среда, нагрузки, связанные с работой родителей ребёнка, приём каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности – может стать причиной болезни.

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с нейробластомой лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ – увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎. По ним лечат всех заболевших детей.

В настоящее время в Германии детей и подростков с нейробластомой лечат по протоколу NB2004. Протоколом руководит центральная исследовательская группа по лечению нейробластомы Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH). По нему работают почти все детские онкологические клиники/ центры/ отделения в Германии. Центральный офис находится в университетской клинике г. Кёльн (руководитель исследования – профессор, доктор медицины Франк Бертольд).

Как распознать нейробластому?…

  1. Определение катехоламинов, их предшественников и метаболитов в моче ребенка. Усиленное выведение продуцируемых опухолью веществ в непомерных количествах будет отражаться в анализе.
  2. Избыточное выделение в кровь гликолитического энзима нейронов, называемого нейроно-специфической енолазой (NSE), может указывать на развитие опухолевого процесса и, кстати, не только нейробластомы. Повышение уровня NSE характерно для других опухолей: лимфомы, нефробластомы, саркомы Юинга, поэтому данный онкомаркер едва ли может подойти для дифференциальной диагностики, зато он хорошо зарекомендовал себя в прогностическом плане: чем ниже уровень маркера, тем благоприятнее прогноз. Например, при нейробластоме ст. IVS неспецифической енолазы всегда меньше, чем при аналогичной опухоли 4 стадии просто.
  3. Важным онкомаркером нейробластомы считают ферритин, который активно продуцируется, но железо при этом не используется (анемия), а поступает в кровь. Изменение количества данного маркера отмечается преимущественно в 3-4 стадии болезни, в то время как на начальных этапах (1-2 стадии) его уровень слегка повышен или вообще остается в пределах нормы. В период лечения показатель имеет тенденцию к снижению, а во время ремиссии и вовсе возвращается к норме.
  4. Высокий уровень мембрано-связанных гликолипидов – ганглиосайдов, можно выявить в сыворотке крови большей части пациентов с нейробластомой, при чем, быстро растущая неоплазия увеличивает показатель в 50 и более раз, но активная терапия способствует значительному падению содержания маркера, рецидив же, наоборот, заметно его повышает.
5468446886

нейробластома на диагностическом снимке

  • Костно-мозговую аспирационную биопсию и/или трепанобиопсию грудины и крыла подвздошной кости, биопсию подозрительных на метастазы очагов – полученный материал направляется на цитологический, иммунологический, гистологический, иммуногистохимический анализ (в зависимости от возможностей лечебного учреждения);
  • Ультразвуковую диагностику, ведь УЗИ быстро и безболезненно находит новообразование в брюшной полости и органах таза;
  • Рентгенографию грудной клетки, которая сможет отыскать локализованную там опухоль;
  • КТ, МРТ и другие методы.

Подозрение на отдаленное метастазирование ставит задачу немедленного и особо тщательного изучения не только костного мозга, но и костей скелета. С данной целью использую такие методы, как R-графия, радиоизотопная сцинтиграфия, трепано- и аспирационная биопсия, КТ и МРТ.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Хирургическое удаление опухоли

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше.



Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.